Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в двух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:

Тип I (синдром Вёрмера,

131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз

Гиперпаратиреоз возникает где-то у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)

Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (в основном, гастринома, глюкагонома или инсулинома)

Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев

Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.

Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): заболевание надлежит подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы

Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших

Феохромоцитомы наблюдают приблизительно у 40% заболевших

Опухоли зачастую двусторонние, иногда злокачественные

В большинстве случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы

Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% пациентов.

Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)

Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома

Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек

СПЭА III выражается в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и проходит гораздо агрессивнее; необходима как возможно более ранняя диагностика.

Аденоматоз полиэндокринный - лечение

СПЭА I

В первую очередь надлежит устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка

Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку заболевание зачастую проходит с гиперплазией всех четырёх желез

Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно удалить опухоль, продуцирующую гастрин

Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а использование Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию

Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.

СПЭА II

Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение хорошо на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)

Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз

Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III проходит особенно агрессивно, нужно раннее и радикальное лечение.

Аденоматоз полиэндокринный - синонимы

Множественный эндокринный аденоматоз

Семейный эндокринный аденоматоз

Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ

131100 Тип I

171400 Тип II

162300 Тип III