Агранулоцитоз

Нейтропения— снижение абсолютного числа циркулирующих нейтрофилов. Возникает либо как симптом поражения костного мозга (в частности, при остром лейкозе, а также наследуемых дефектах), либо развивается вторично. Для пациентов с нейтропенией характерно возникновение инфекционных осложнений, особенно часто обусловленных грамотрицательными бактериями и грибами (Candida, Aspergillus), а также вирусы (Herpes).

Агранулоцитоз— резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1х109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75х109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Различают миелотоксический (в частности, при воздействии ионизирующей радиации) и иммун-

ный агранулоцитозы. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (в частности, при СКВ) или AT к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства Аг. Проходит зачастую остро. Летальность при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, достигает 80%. Этиология

Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды

ЛС (могут привести к нейтропении и даже агранулоцитозу): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамазол (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), изониазид, метициллин, триметоприм, хингамин, алкилирующие вещества (циклофосфамид [циклофосфан]), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин)

Аутоиммунные заболевания (в частности, СКВ)

Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты

Кахексия

Генетическая предрасположенность (см. Агранулоцитоз наследственный).

Клиническая картина. Лихорадка, слабость, боль в горле, инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже, одышка, тахикардия.

Агранулоцитоз - лечение

Прекращение воздействия предполагаемого этиологического агента

Лечение основного заболевания

Антибиотики или противогрибковые средства при выявлении возбудителя надлежит назначать срочно. Препарат выбирают эмпирически (зачастую активный в отношении Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa или Candida albicans) или по результатам бактериологического исследования и определения чувствительности микрофлоры

При аутоиммунном агранулоцито-зе показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов (при агранулоцитозе, вызванном приёмом ЛС, глюкокортикоиды не эффективны)

Стимуляторы лейкопоэза (метилурацил 500 мг 4 р/сут) — профилактически или при лёгких формах лейкопении

Общеукрепляющая терапия

Обнадёживающие результаты получены при экспериментальном применении рекомбинантных колоние-стимулирующих факторов.

Агранулоцитоз - синонимы

Алейкоцитоз

Алейкия

Злокачественная нейтропения См. также Агранулоцитоз наследственный МКБ. D70 Агранулоцитоз