Ахалазия кардиального отверстия

Ахалазия кардиального отверстия— врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и беспорядочной перистальтики вышележащих отделов пищеводной трубки. Заболевание сходно с диффузным спазмом пищевода, характеризующимся спастическими сокращениями стенки пищевода при сохранении правильной, в основном, функции НСП (органические изменения в пищеводе при этом отсутствуют). При прогрессировании эзофагоспазм может перейти в классическую ахалазию пищевода. Частота. 0,6—2,0 на 100 000 населения (вне зависимости от пола). Преобладающий возраст — 20—40 лет; дети — 4—5% пациентов. Причины. Наличие дефекта развития нервной системы со снижением числа ганглиозных клеток, фиброзом и рубцеванием в ауэрбахо-вом (межмышечном) нервном сплетении. В основе патогенеза -удмеровская дегенерация пищеводных волокон блуждающего нерва в сочетании с дисфункцией его дорсального ядра, а также гиперчувствительная реакция к холинергической стимуляции и гастрину. Классификация

I стадия — непостоянный функциональный спазм без расширения пищевода

II стадия — стабильный спазм с нерезким расширением пищевода

III стадия — рубцовые изменения (стеноз) НСП с выраженным расширением пищевода

IV стадия — резко выраженный стеноз кардиального отверстия с выраженной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода и эзофагитом. Патоморфология

Дистрофия ганглиозных нейронов в нервных сплетениях пищевода (в основном в дистальном его участке)

Резкое сужение дистальной части пищевода

Расширение вышележащих отделов пищевода

Удлинение пищевода, его деформация (вплоть до S-образной формы)

Утолщение мышечной Оболочки на ранних стадиях болезни

Истончение мышечной оболочки с,постепенным её замещением соединительной тканью по мере прогрессиро-вания процесса

Воспаление всех оболочек стенки пищевода и окружающих тканей.

Ахалазия кардиального отверстия - клиническая картина

Дисфагияу 95—100% заболевших

Возникает внезапно (среди полного здоровья) или развивается постепенно

Усиливает-

ся после нервного возбуждения, быстрого приёма пищи, особенно плохо прожёванной

Зависит от температуры пищи: холодная пища протекает свободно, тёплая — с большим трудом или не протекает совсем

Уменьшается под действием различных приёмов, найденных самими пациентами (в частности, ходьба, гимнастические упражнения, повторные глотательные движения, заглатывание воздуха, запивание большим количеством воды)

Парадоксальная дисфагия: плотная пища протекает в желудок лучше, чем жидкая.

Регургитация

При незначительном расширении пищевода возникает после нескольких глотков

При значительной ди-латации пищевода более редкая, однако обильная.

Боли за грудиной (у 60% заболевших достаточно выраженные)

Появляются при переполнении пищевода и исчезают после срыгивания или прохождения пищи в желудок

Могут быть связаны со спазмом мускулатуры пищевода. В этом случае боли купируют нитроглицерин, атропин, амилнит-рит, нифедипин.

Похудание (у 90% заболевших).

Значительное увеличение времени приёма пищи, ночной кашель, анемия.

Ахалазия кардиального отверстия - диагностика

Рентгенологическое обследование:

сужение терминального отдела пищевода

супрастенотическое расширение с ровными контурами

наличие уровня воздух-жидкость в пищеводе

расширенная тень средостения

атоничный, расширенный, наполненный контрастом пищевод с клиновидным сужением в области НСП.

Рентгеноскопия с барием: расширенный в верхних и извитый и суженный в нижних отделах в виде клюва пищевод.

ФЭГДС:

Утолщение складок слизистой оболочки

Участки гиперемии

Эрозии

Изъязвления

Карциномы или лим-фомы в пищеводно-желудочном соединении имитируют аха-лазию (вторичная ахалазия). характеризующуюся значительным похуданием, более короткой продолжительностью заболевания и менее выраженной дилатацией пищевода у пожилых

Врождённая ахалазия пищевода — характерны недостаточность перистальтики пищевода и отсутствие (адекватно акту глотания) расслабления находящегося в состоянии гипертонуса НСП.

Манометрия (эзофагокимография)

Отсутствие или неполное рефлекторное расслабление НСП при глотании

Повышенное внутрипищеводное давление, отсутствие его падения при глотании

Нарушения перистальтики пищевода: спастические и пропульсивные перистальтические сокращения.

Фармакологические пробы. При ахалазии кардиального отверстия — положительные, при раке пищевода и его органических стенозах — отрицательные