АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Акроостеолиз

Акроостеолиз

Акроостеолиз выражается изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (в частности, воздействия винилхлорида).

  • Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерация периферических нервов с утратой чувствительности, сухожильных рефлексов, потливость кистей и стоп-, изъязвления пальцев, уплотнение мягких тканей коленных и локтевых суставов, рассасывание дистальных фаланг, общий остеопороз, дополнительные косточки в ламбдовидном шве черепа. Начало раннее с постепенным прогрес-сированием.
  • Аныом (айнгум, дактилолиз спонтанный) — редкая тропическая болезнь неизвестной этиологии, характеризующаяся дегенеративными изменениями V пальца одной или обеих стоп, реже — других пальцев стоп и кистей, приводящими к спонтанной ампутации пальца. Существует наследуемая форма (103400, R). Клинически: узкие полосы уплотнённой кожи, образующие кольцевые перетяжки на мизинцах стоп на уровне плюснефаланговых складок и приводящие к уменьшению их размера вплоть до спонтанной ампутации. Подобные перетяжки наблюдают также при нейрогенном акроостеолизе и при мутилирующей кератодермии.
  • Дисплазия мандибулоакральная (*248370, р). Клинически: низкорослость, акроостеолиз, ригидность суставов и атрофия кожи- на руках и ногах, гипоплазия ключиц, черепные швы широкие, есть множество искривлённых костей.
  • Пикнодизостоз (#265800, Iq21, дефект гена катепсина К CTSK [601105], р): низкий рост, брахицефалия, гипоплазия средней трети лица, нижней челюсти, позднее прорезывание постоянных зубов, остеосклероз с патологической ломкостью костей, спондилолиз L4 и L5, широкие черепные швы с дополнительными косточками, Гипоплазия ключиц, вертлужных впадин, вывих бедра, брахидактилия, акроостеолиз, анемия, гепатоспленомегалия.
  • Синдром Ван-Богарта-Хоцёя (*277150, р): акроостеолиз, маленькие пальцы кистей и стоп, гипоплазия дистальных отделрв локтевой кости, уплощение переносицы, утолщение щёк, микрогнатия (маленькая верхняя челюсть), деформация ушных раковил, аномалии расположения зубов, отсутствие роста волос на подбородке, близорукость, астигматизм, умеренная олигофрения.
  • Синдром преждевременного старения Пенттинена (см. Прогерия),
  • Синдром Сатойоши (600705, иммунологическое заболевание?): прогрессирующие болезненные приступы судорог, мышц, диарея, мальабсорбция, аменорея, тотальная алопецйя, скелетные расстройства (низкий рост, аномалии эпифизов, кисты костей, акроостеолиз, переломы, раннее развитие остеоартрозов). Все случаи спорадические, начало в возрасте около 10 лет.
  • Синдром Хайду-Чинея (* 102500, R): акроостеолиз развивается в сочетании с гипоплазией дуги нижней челюсти, общим остеопорозом и дополнительными косточками в швах черепа.

    См. также Прогерия

    МКБ. М89.5 Остеолиз

    MIM

  • 102500 Синдром Хайду-Чинея
  • 103400 Аньюм
  • 201300

    Акроостеолиз нейрогенный

  • 248370 Дисплазия мандибулоакральная
  • 265800 Пикнодизостоз
  • 277150 Синдром Ван-Богарта-Хоцея
  • 600705 Синдром Сатойоши

    Литература. Cheney WD: Acro-osteolysis. Am. J. Roentgen. 94: 595—607,1965; DaSilva Lima JF: On amhum.Arch. Derm. Syph. 6: 367—376, 1880; Ehlayel MS, Lacassie Y: Satoyoshi syndrome: an unusual postnatal multisystemic disorder. Am. J. Med. Genet. 57: 620—625,1995; Giaccai L: Familial and sporadic neurogenic acro-osteolysis. Acta Radiol. 38: 17—29, 1952; Hajdu N, Kauntze R: Cranioskeletal dysplasia. Brit. J. Radial. 21: 42—48,1948; Hozay H: Sur une dystrophie familiale particuiiere: inhibition precoce de la croissance et osteolyse non-mutilante acrale avec dysmorphie faciale. Rev. Neural. 89: 245—258, 1953; Satoyoshi E, Yamada K: Recurrent muscle spasms of central origin: a report of two cases. Arch. Neural. 16: 254—264, 1967; van Bogaert L: Essai de classement et d\'interpretation de quelques acro-osteolyses mutilantes et non-mutilantes actuellement connues. Acta Neural. Belg. 53: 90—115, 1953; Young LW et al: New syndrome manifested by mandibular hypoplasia, acroosteolysis, stiff joints and cutaneous atrophy (mandibuloacral dysplasia) in two unrelated boys. Birth Defects Orig. Art. Ser. VII(7): 291—297, 1971