Анемии сидеробластные

Сидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается количество сидеробластов — нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа вокруг ядра (кольцевидные сидеробласты).

Классификация

Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма

пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты)— недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия зачастую выражается в подростковом возрасте. Массивные дозировки пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии

Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов)

Приобретённые сидеробластные анемии появляются под влиянием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (в частности, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит)

В 50% случаев — идиопатическая форма. У 10% пациентов с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.

Диагностика. Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У пациентов старше 60 лет (а также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты

В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты

В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с высоким насыщением трансферрина

Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия)

Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами — диагностический признак сидеробластной анемии.

Анемии сидеробластные - лечение

Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь)

Всем пациентам надлежит пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в большинстве случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и результат андрогенов

Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).

Синоним. Сидероахрестическая анемия

МКБ

D64.0 Наследственная сидеробластная анемия

D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с иными заболеваниями

D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, вызванная лекарственными лекарствами или токсинами

D64.3 Другие сидеробластные анемии