Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа
Анемии вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа
Гемоглобин (Нb)— соединение тема и глобина — составляет 95% массы эритроцитов. Нb циркулирующих эритроцитов содержит в тетрапиррольном кольце протопорфирина 62% всего железа организма. Анемии вследствие нарушений синтеза Нb появляются при мутациях глобиновых генов (гемогло-бинопатии, талассемии, серповидноклеточные анемии), дефиците железа, цианокобаламина и фолиевой кислоты. Обмен железа
- Основное количество железа организма входит в состав тема (Нb, миоглобин, цитохромы). Часть железа запасается в
виде ферритина (в гепатоцитах, макрофагах костного мозга и селезёнки) и гемосидерина (в клетках фон Купффера и макрофагах костного мозга). Некоторое количество находится в лабильном состоянии в связи с трансферрином. Большая часть железа, необходимого для синтеза тема, освобождается из разрушенных эритроцитов, и только 5% железа для эритропоэза поступает извне
- Источники железа:
- Железо, поступающее с пищей, накапливается в эпителиальных клетках слизистой оболочки тонкого кишечника. Отсюда трансферрин переносит железо в красный костный мозг и печень. Железо поступает в эритробласты, а свободный трансферрин возвращается в плазму
- При разрушении эритроцитов в селезёнке, печени и костном мозге высвобождаемое из тема железо трансферрин транспортирует в костный мозг; часть железа включается в состав ферритина и гемосидерина.
При нарушении синтеза Нb появляются микроцитоз (уменьшение размера) и гипохромия (снижение концентрации Нb) эритроцитов, что объективно выражается снижением среднего эритроцитарного объёма и среднего содержания Нb в эритроцитах. Классификация
- Анемия железодефицитная
- Талассемии и различные гемоглобинопатии
- Анемия сидеробластная
- Анемия при хронических заболеваниях.