Аневризма аорты расслаивающая

Аневризма аорты расслаивающая

Расслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным просветом аорты в нескольких точках. Расслаивание стенки аорты вероятно в любом её отделе, однако чаще на протяжении 5 см от клапана аорты и сразу после места отхождения левой подключичной артерии. Частота. 1 случай на 10 000 госпитализированных заболевших; при аутопсии 1 случай на 350 умерших; не менее 2 000 новых случаев заболевания в год. Преобладающий пол— мужской (3:1). Генетические аспекты

Синдром Эрдхайма(* 132900,R): кистоз-ный некроз средней оболочки; характерна дегенерация средней оболочки, в результате дезорганизации эластических структур формируются щели и кисты; врождённый двустворчатый клапан аорты, эктопия пигментного слоя радужной оболочки

Синдром Марфана

Синдром Элерса-Данло- Русакова.

Аневризма аорты расслаивающая - факторы риска

.Артериальная гипертёнзия

Беременность

Наследственная предрасположенность.

Анатомическая классификация Дебейки

Тип I. Вовлечены восходящая часть, дуга и нисходящая часть аорты

Тип II. Вовлечена только восходящая часть аорты

Тип III. Вовлечена только часть аорты, расположенная дистальнее места отхождения левой подключичной артерии.

Аневризма аорты расслаивающая - клиническая картина

Основной симптом — резкая нарастающая боль в грудной клетке, сочетающаяся с повышением АД (впоследствии — снижение АД)

При I и II типе может развиться острая аортальная недостаточность с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью

Асимметрия пульса на руках или ногах (не всегда).

Специальные исследования

ЭКГ — гипертрофия левого желудочка, неспецифические изменения сегмента S-T и зубца Т, снижение амплитуды зубцов при наличии тампонады

Эхокардиография -расширение луковицы аорты, увеличение толщины задней или передней стенки аорты, выпот в полости перикарда, подвижный лоскут внутренней оболочки в просвете аорты

Рентгенологическое обследование грудной клетки — расширение верхнего средостения, левосторонний плевральный выпот, нечёткость контуров или увеличение диаметра дуги аорты, двойной контур аорты, расстояние между обыз-вествлённой внутренней оболочкой и наружным контуром аорты более 5 мм, смещение трахеи вправо, увеличение тени сердца

КТ и МРТ органов грудной клетки — двойной просвет аорты с интраму-ральной гематомой, лоскут внутренней оболочки в просвете аорты, сдавление истинного просвета ложным

Аортография — двойной просвет аорты, лоскут внутренней оболочки, сдавление истинного просвета ложным, дефект наполнения (напоминающий язвенный), затекание контраста в интрамуральную полость, аортальная недостаточность

Чреспищеводная Эхокардиография. Дифференциальный диагноз

ИМ

Приступ стенокардии

ТЭЛА

Пневмония

Плеврит

Перикардит

Пневмоторакс

Острый панкреатит

Перфорация язвы желудка или двенадцатиперстной кишки (редко).

Лечение:

Аневризма аорты расслаивающая - тактика ведения

Хирургическое лечение (протезирование сегмента аорты). Показания:

Выраженная аортальная недостаточность

Угроза разрыва при значительном сужении основных ветвей аорты и доказанном поступлении крови в полости перикарда и плевры

Безуспешность консервативной терапии

Нужен тщательный контроль гемодинамики и функций жиз-

ненно важных органов

Для контроля диуреза надлежит установить мочевой катетер

Установка катетера Суона-Ганца помогает в наблюдении за работой сердца и давлением наполнения желудочков при применении вазоактивных препаратов и препаратов, ослабляющих сократимость миокарда. Лекарственная терапия — при неосложнённом расслоении нисходящей части аорты (тип III) позволяет остановить продолжающийся разрыв внутренней оболочки и уменьшить объём гематомы путём снижения АД, в т.ч. за счёт снижения сердечного выброса.

Препараты выбора