Артрит ювенильный хронический

Ювенильный хронический артрит (ЮХА)— синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.

Частота. 0,06—0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,

Клинические варианты

Системный вариант

Синдром Бйсслера-Фанкони

Гектическая температурная кривая

Пятнисто-папулёзная сыпь

Артралгии, отсутствие стойких деформаций

Кардит

Гепатолиенальный синдром

Пульмонит или плеврит

Вторичный амилоидоз у 20% пациентов

Ревматоидный фактор (РФ) положительный

Антинуклеарный фактор положительный у 18% пациентов

Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,

Синдром Стйлла

Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения

Типичные признаки начала болезни — повышение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)

В начальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких последующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций

Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особенно выраженная на пиках лихорадки

Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)

Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА

— перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает редко

РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4—5 году заболевания

Антинуклеарный фактор отрицательный

Сопряжение с генами HLA-B40, -А28

Течение болезни характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Зачастую в течение первых 6 мес болезни происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых детей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины пациентов происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.

Полиартикулярный вариант

Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5—4 мес болезни

Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов

Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным

РФ положительный или отрицательный

Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда

Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4

Течение болезни. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных пациентов высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных заболевание проходит мягче и часто не переходит во взрослую форму.

Олигоартикулярный вариант (50%)

Число поражённых суставов — менее 4

Вовлечены коленные и голеностопные суставы

Хронический увеит

РФ отрицательный

Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65—85%)

Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.

Рентгенологические данные

На ранних стадиях изменения отсутствуют

Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.

Лабораторные исследования

Нормохромная нормоцитарная анемия

Лейкоцитоз

Увеличение СОЭ и увеличение концентрации СРП коррелируют с активностью

Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью

РФ положительный только у 15—20% заболевших

Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.

Лечение:

Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосторожности - см. Артрит ревматоидный.

Препараты первого ряда — НПВС