АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Астроцитома

Астроцитома

Астроцитома— класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5—6:100 000 населения.

Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия)

  • Пилоцитарная астроцитома
  • Низкостадийная диффузная астроцитома
  • Анапластическая астроцитома
  • Глиобластома — наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты
  • Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) — высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; зачастую нормально отграничена от окружающих тканей.
  • Диффузные астроцитомы
  • Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль, растёт медленно и нормально отграничена от окружающих тканей, однако возможна малигнизация
  • Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные)
  • Фибрилляр-ная астроцитома — наиболее частый вариант; происходит в основном из волокнистых астроцитов, допустимо незначительное количество фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты
  • Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) — фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток
  • Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов
  • Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома — нечастый вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с малым количеством отростков
  • Веретеноклеточная астроцитома — доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.
  • Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) — диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астро-

    • цитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, однако длительность течения меньше

  • Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток
  • Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит в основном из гипертрофированных астроцитов.
  • Глиобластома (см. Глиобластома).

    • Генетические аспекты

  • 2 типа повреждаемых генов:
  • доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозировки гена за счет амплификации или активирующей мутации
  • супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация
  • Мутации:
  • ген TP53 («191170, 17р13.1, 99
  • MDM2(164585, 12ql4.3—12ql5,99
  • CDKN1A (*116899, 6p, 90
  • CDKN2A и CDKN2B(fy1\)
  • CDK4m ОШ(12я13—14)
  • EGFR (* 131550, 7, 99.

    • Характеристика

  • Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома
  • Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль
  • Манифестирует в детском или подростковом возрасте
  • Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже
  • Течение заболевания медленное, с способностью стабилизации или регресса в любой стадии, редко приводящее к смертельному исходу.
  • Диффузные астроцитомы — опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, в основном в полушариях головного мозга, клинически проявляются зачастую у взрослых
  • Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации
  • Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом
  • Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, однако длительность течения меньше
  • Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение менее 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом.

    • Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.

    Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе больной, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль— прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3—5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость — 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли.

    См. также Глиобластома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга, Эпендимома МКБ

  • С71 Злокачественное новообразование головного мозга
  • D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы