Атаксия
Атаксия
Атаксия— двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем. Генетические аспекты - см. Приложение 2.
Классификация и клиническая картина
По характеруСтатическая (атаксия туловища) — нарушение равновесия в положении стоя и сидяДинамическая (локомоторная) — нарушение координации при произвольных движениях конечностей, особенно верхнихСтатиколокомоторная — расстройство стояния и ходьбы.По локализации основного поражения.Сенситивная (заднестолбовая) атаксия возникает при поражении задних столбов спинного мозга, реже — при поражении периферических нервов, задних корешков, зрительного бугра, коры теменной области. Наблюдают при нейросифилисе (табетическая атаксия, часто сочетается с синдромом Аргайлла Робертсона), фуникулярном миелозе, некоторых формах полиневропатий, сосудистых нарушениях, опухолях. Характерна общая неустойчивость. При ходьбе больной чрезмерно сгибает ноги в коленных и тазобедренных суставах и с излишней силой опускает их на пол (штампующая походка). Контроль зрения понижает, а закрывание глаз резко усиливает явления атаксии.i Мозжечковая атаксия— статическая или динамическая атаксия, возникающая при поражении мозжечка и/или его проводящих путей. Наблюдают при рассеянном склерозе, опухолях, энцефалитах, сосудистых очагах в мозжечке и стволе мозга, дегенеративных заболеваниях мозжечка
В позе Ромберган при ходьбе больной отклоняется или падает в сторону поражённого полушария мозжечкаПри поражении червя мозжечка наблюдают падение в разнообразные стороны, нередко назад (пьяная походка)Контроль зрения мало влияет на выраженность нарушений координацииРечь замедленная, растянутая, толчкообразная, иногда скандированная (артикуляционная атаксия)Изменения почерка — неровность, размашистость, макрографияМышечный тонус и сухожильные.рефлексы больше снижены на стороне поражения.Вестибулярная (лабиринтная) атаксия возникает при поражении вестибулярного аппарата. Регистрируют при болезни Меньера и других заболевания уха, стволовых энцефалитах, опухолях IV.желудочка. Характерные признаки: головокружение (больному кажется, что все предметы движутся в — определённом направлении); горизонтальный нистагм,.тошнота, рвота, усиливающиеся при поворотах головы; больной беспорядочно шатается в стороны или падает.Корковая.атаксия возникает при поражении лобной или ви-сочнр-затылочной коры. Регистрируют при опухолях, абсцессах, нарушении мозгового кровообращенияМаксимально страдает контралатеральная очагу нога, возникают неустойчивость при ходьбе, особенно на поворотах, отклонение в сторону, противоположную поражённому полушарию. Контроль зрения мало влияет на степень атаксии. В случае тяжёлых поражений больной совсем не может стоять и ходить (астазия-абазия)Другие симптомы поражения лобной доли (изменение психики, хватательный рефлекс, нарушение обоняния).По этиологии дополнительно выделяютАлкогольная атаксия, возникает при алкогольной интоксикацииИстерическая атаксия — заболевание психогенного происхождения с большой вариабельностью проявлений, зависящей от эмоционального состояния больного.ЛеЧение
СимптоматическоеЛечебная гимнастика, направленная на тренировку чувства равновесия.См. также Атаксия-телеангиэктазия, Атаксия Фридрайха, Болезнь Краббе, Синдром Крйглера-Найара (nl), Болезнь Кфйтцфельдта-Якоба,
у-Глутамилцистеин синтетазав Недостаточность ферментовМКБ
G11 Наследственная атаксияR26 Нарушения походки и подвижностиR27.0 Атаксия неуточнённая