АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие неспособности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).

    • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — в основном у детей
  • ПКА-4 — в основном у взрослых. Этиология
  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • ХПН.

    • Ацидоз почечный канальцевый - клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.

    • Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у детей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
  • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (в частности, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.

    • Лабораторные исследования

  • Обследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: повышение концентрации калия при ПКА-4, нормальная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
  • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение концентрации Са2
  • в моче
  • Бактериологическое обследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
  • Анионная разница в норме.

    • Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, наличия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.

    • Дифференциальный диагноз

  • Метаболический ацидоз иной этиологии
  • Диарея с потерей бикарбоната с калом
  • Ацидоз при ХПН
  • Респираторный ацидоз.

    • Лечение:

    Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

    ацидоза.

    Диета. Ограничение поваренной соли.

    Ацидоз почечный канальцевый - лекарственная терапия

  • ПКА-1
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма
  • Калия бикарбонат при гипокалиемии.
  • ПКА-2
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5—20 ммоль/кг/сут) в 4—6 приёмов или
  • натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предотвращая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
  • При необходимости дополнительно прописывают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, препараты калия.
  • ПКА-4
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма