Блокада синатриальная

Синатриальная блокада (СБ)— патологическое замедление или полное прекращение проведения импульса от синусно-предсердного на предсердие-желудочковый узел. В отведениях ЭКГ с поверхности тела электрическая активность синусно-предсердного узла не регистрируется. Наиболее точно время синусно-предсердного проведения позволяет определить электрография синусно-предсердного узла. Принято деление СБ на степени:

I степень — ухудшение проводимости в пределах синусно-предсердного узла (блокада выхода). В возрасте 50—60 лет СБ I степени наблюдают с частотой до 2,5%. При СБ I степени время синусно-предсердного проведения удлинено.

II степень — пауза в нормальном синусовом ритме, равная удвоенному или утроенному интервалу Р-Р, часто заканчивающаяся замещающим, выскальзывающим комплексом QRS из предсердно-желудочкового узла или возвращением к нормальному синусовому ритму

Комплексы QRS однородные, однако нерегулярные

Стойкая СБ 2:1 имитирует синусовую брадикардию; устойчивую СБ 3:2 ошибочно трактуют как бигеминию

Далекозашедшая СБ II степени (4—5:1) клинически выражается головокружением и обмороками (см. Синдром слабости синусно-предсердного узла, Синдром Морганьи-Адамса-Стокса).

III степень (полная). Распознают с помощью электрографии синусно-предсердного узла. На ЭКГ зачастую регистрируют предсердный эктопический ритм, медленный замещающий ритм из предсердно-желудочкового соединения (редко — из желудочков), мерцательную аритмию. Характерны приступы Морганьи-Адамса-Стокса.

Блокада синатриальная - клиническая картина

При низкой ЧСС — симптомы синусовой брадикардии

При далекозашедшей СБ характерны приступы Морганьи-Адамса- Стокса.

Дифференциальный диагноз

Синусовая брадикардия

Синусовая аритмия

Предсердная экстрасистолия (компенсаторные паузы).

Блокада синатриальная - лечение

См. Брадикардия синусовая

См. Синдром Морганьи-Адамса- Стокса

Сокращение. СБ— синатриальная блокада МКБ 145.5 Другая уточнённая блокада сердца

Болезнь АААИСОНА

Болезнь Аддисона— хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикои-дов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоиммунный процесс, за ним по частоте надлежит туберкулёз. Как синдром хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний.

Частота: приблизительно 4:100 000. Женщины страдают чаще мужчин. Аддисднов криз (надпочечниковый, или адреналовый) -острое осложнение болезни Аддисона, сопровождающееся рез-

кими проявлениями недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратация, гипогликемия, гипертермия, гипонатриемия, гиперкалиемия). Уотерхауса-Фридерихсенстцром (развивается зачастую при менингококковой септицемии). Резкое снижение секреции гормонов коры надпочечников; выражается рвотой, диареей, обширной пурпурой, цианозом, тонико-клоническими судорогами, сосудистой недостаточностью и (зачастую) кровоизлияниями в надпочечники.

Блокада синатриальная - синонимы:

менингококковая септицемия, острая недостаточность коры надпочечников.

Этиология и патогенез

Первичная недостаточность коры надпочечников (собственно болезнь Аддисона)

Недостаточность коры надпочечников аутоиммунной природы

Туберкулёз

Ятрогенные причины (двусторонняя адреналэктомия, последствия длительной терапии глюкокортикоидами)

Грибковые заболевания (гистоплазмоз, бластомикоз, кокцидиоидомикоз)

Саркоидоз

Кровоизлияния в надпочечники

Опухоли

Амилоидоз

СПИД (за счёт цитомегаловирусных и других инфекционных поражений надпочечников)

Сифилис

Адренолейкодистрофия. Сопровождается повышением уровня АКТГ, вместе с а-меланостимулирующим гормоном обусловливающим гиперпигментацию кожных покровов и слизистых оболочек — отличительный признак болезни Аддисона.

Вторичная недостаточность коры надпочечников, обусловленная недостаточностью гипофиза (дефицит АКТГ); в отличие от первичной, никогда не сопровождается гиперпигментацией.

Генетические аспекты. Проявления болезни Аддисона наблюдают при ряде наследуемых состояний

Адренолейкодистрофия (с. 14)

Врождённая болезнь/Шисона (103230,R): гиперпигментация кожи, гипернатриурия, гипокалиурия

Гипоадренокортицизм семейный (*240200, р): рвота, пигментация кожи, судорожные припадки, сосудистый коллапс, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкалиемия

Ги-поплазия коры надпочечника семейная (*300200, Хр21.3-р21.2, дефекты гена DAX1, р)

Дефекты глюкокортикоидных рецепторов (*138040, 5q31, ген GRL, R; также

202200 [дефект гена MC2R, 18р11.2, р]): нет ответа на АКТГ, артериальная гипертёнзия; тяжёлая артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз у гомозигот

Недостаточность глицерол киназы (307030, см. Недостаточность ферментов)

Синдром Омгрова (синдром ЗА [от: Adrenal insufficiency, Achalasia, Alacrimia],

231550, р): болезнь Аддисона, ахалазия, ала-кримия; в надпочечниках отсутствует сетчатая зона

Синдром поли-гландулярный аутоиммунный (с. 835).

Блокада синатриальная - факторы риска

Недостаточность надпочечников аутоиммунной природы у родственников (первой или второй степени родства)

Лечение глюкокортикоидами в течение длительного времени, а также тяжёлые инфекции, травмы или хирургические вмешательства. Патоморфология. Атрофия коры надпочечников.

Блокада синатриальная - клиническая картина

Общие симптомы

Выраженная слабость

Утомляемость

Снижение массы тела

Артериальная гипотёнзия

Головокружение

Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (при первичной недостаточности)

Анорексия

Рвота

Диарея

Плохая переносимость холода.

Возможны психические расстройства (депрессия, психоз, спутанность сознания).

Адреналовые кризы, возникающие вследствие острого инфекционного заболевания, травмы, оперативного вмешательства,

быстрой потери соли. Симптомы криза: выраженная слабость,

интенсивные боли в животе, рвота, сосудистый коллапс,

почечная недостаточность, изменения психического статуса.

Сопутствующая патология

Сахарный диабет

Тиреотоксикоз

Тиреоидит

Гипопаратиреоз

Пернициозная анемия

Нарушение функции яичников

Гиперкальциемия

Хронический кандидоз

Адре-нолейкодистрофия.

Лабораторные исследования

Низкая концентрация натрия в плазме крови (менее 130 мЭкв/л)

Высокая концентрация калия в плазме крови (более 5 мЭкв/л)

Увеличение содержания азота мочевины крови

Гипогликемия

Уменьшение содержания кортизола, повышение уровня ренина (радиоиммунологическое обследование)

Увеличение содержания АКТГ (при вторичной недостаточности — снижение)

Уменьшение концентрации 17-гидроксикортикостероидов в моче

Умеренные нейтропения и эозинофилия.

Специальные исследования

Короткая проба с АКТГ. Определяют содержание кортизола в сыворотке крови до и через 30 мин после в/в введения косинтропина (0,25 мг). Если больной не страдает болезнью Аддисона, концентрация кортизола в сыворотке крови увеличивается по меньшей мере на 7 мкг% (достигает 18 мкг% или более). При болезни Аддисона концентрация повышается незначительно или не изменяется

Стандартная проба с АКТГ (более точная). АКТГ (25—40 ЕД) вводят в/в в течение 8 ч. За день до исследования и в день исследования проводят определение содержания свободного кортизола (или 17-гидроксикортикостероидов) в суточной моче. Также определяют концентрацию кортизола в сыворотке крови непосредственно перед введением АКТГ и через 6—8 ч. Для профилактики развития у больного надпочечниковой недостаточности во время проведения пробы вводят дексаметазон (0,5 мг каждые 6 ч). В норме экскреция кортикостероидов с мочой увеличивается в 3—5 раз, а концентрация кортизола в сыворотке крови — до 15—40мкг%. При болезни Аддисона увеличение незначительно (или его нет)

КГ органов брюшной полости

Небольшой размер надпочечников (атрофия или следствие длительно протекающего туберкулёза)

Увеличение надпочечников (ранняя стадия туберкулёза или другие потенциально излечимые заболевания)

Рентгенография органов брюшной полости: вероятно выявление кальцификации надпочечников

Рентгенография органов грудной клетки: выявление вероятной кальцификации надпочечников и уменьшения размеров сердца. Дифференциальный диагноз

Миопатии

Гипогликемия, обусловленная иными причинами

Синдром неадекватной секреции АДГ

Сольтеряющая форма адреногенитального синдрома

Отравление тяжёлыми металлами

Гемохроматоз

Нейрогенная анорексия

Спру

Гиперпаратиреоз.

Лечение:

Блокада синатриальная - тактика ведения

Лечение недостаточности коры надпочечников с помощью заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами

Соответствующее лечение основного заболевания (в частности, туберкулёза).

Режим амбулаторный, госпитализация на время адреналового криза.

Диета. Достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов, особенно С и Е} (рекомендуют отвар шиповника, чёрную смородину, дрожжи). Поваренную соль в повышенном количестве (20 г/сут). Соли К уменьшают до 1,5—2 г/сут. Из рациона исключают картофель, горох, фасоль, бобы, сухофрукты, кофе, какао, шоколад, орехи, грибы. Овощи, мясо, рыбу нужно употреблять в варёном виде. Режим питания дробный, перед сном рекомендуют лёгкий ужин (стакан молока) для предотвращения гипогликемического состояния утром.

Препараты выбора

При острой недостаточности коры надпочечников