Болезни гломерулярные
Болезни гломерулярные
Гломерулярные болезни— общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков.
Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров.При тяжёлых поражениях возникает олигурия.При воспалительных изменениях в интерстиции нарушаются функции канальцев и концентрационная возможность почки.Изменяется транспорт различных веществ в нефроне.Снижение скорости клубочковой фильтрации проводит к азотемии. ТерминологияЪ]мтигломерулонефритгломерулопатияобычно применяют как взаимозаменяемые для обозначения повреждения клубочков, но иногда термин гломерулонефрит рекомендуют для обозначения повреждений с доказанным воспалением (в частности, наличие инфильтрации лейкоцитов, депозитов AT и активации комплемента).Первичные гломерулярные болезни: патология ограничена почками, и любые системные проявления — прямое следствие дисфункции клубочков. Термин первичный — синоним идиопатического. Вторичные гломерулярные болезни — часть системного заболевания.Острые гломерулярные болезни (продолжительность несколько дней, недель), подострые или медленно прогрессирующие (несколько недель или месяцев), хронические (многие месяцы и годы).Повреждения фокальные (поражено 30—35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10—30%).Типичные патоморфологические изменения: световая микроскопия — без патологии, при электронной микроскопии — стирание ножек подоцитов.Фокально-сегментарный гломерулонефритТипичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30—35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10—30%).Типичные патоморфологические изменения: сегментарное спадение капилляров в менее 50% клубочков с отложением аморфного гиалинового материала. При электронной микроскопии — стирание ножек подоцитов.Узелковый или тотальный склерозТипичные клинические признаки: протеинурия и ХПН.Типичные патоморфологические изменения: склероз большинства клубочков с интерстициальным фиброзом.Мембранозный гломерулонефритТипичные клинические признаки: нефротический синдром (протеинурия >30—35 г/л, гипоальбуминемия, отёки, гиперлипидемия, липидурия, снижение скорости клубочковой фильтрации до 10—30%).Типичные патоморфологические изменения: диффузное утолщение базальной мембраны клубочков с формированием субэпителиальных выступов, окружающих отложения иммунных комплексов (зубчатый вид базальной мембраны).Болезнь плотных депозитов (вариант мембранозно-пролиферативно-го гломерулонефрита)Типичные клинические признаки: сочетание нефротического и нефритического синдромов (почечная недостаточность развивается в течение месяцев или лет; протеинурия, гематурия, артериальная гипертёнзия).Типичные патоморфологические изменения: утолщение мезангия и стенок капилляров клубочков, пролиферация клеток и формирование полулуний.Тромботическая микроангиопатияТипичные клинические признаки: острая или подострая почечная недостаточность (артериальная гипертёнзия, отёки и протеинурия, осадок мочи зачастую содержит эритроциты, но в меньшем количестве, чем при нефритическом синдроме или быстропрогрессирующем гломерулонефрите).Типичные патоморфологические изменения: микротромбы капилляров клубочков и повреждения эндотелия.Неиммунные повреждения базальной мембраныТипичные клинические признаки: асимптоматическая гематурия и почечная недостаточность различной степени.Типичные патоморфологические изменения: пролиферация клеток с фокальным склерозом и интерстициальным фиброзом, наложения на базальной мембране клубочков при электронной микроскопии.Классификация по клиническим проявлениям
Острый нефритический синдромБыстропрогрессирующий нефритический синдромНефротический синдромПервичный идиопа-тический почечный синдром с гематурией и протеинурией (в частности, болезнь Верже)Хронический нефритический синдром с протеинурией.