Болезнь лмрбург-вирусная

Болезнь Марбург-внрусная— тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.

Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-бург рода Filovirus (семейство Filoviridae).

Эпидемиология. Заболевания регистрируют в экваториальных и субэкваториальных районах Африки; очевидно, зооноз, т.к. доказана циркуляция возбудителей у мартышек. Человек заражается контактным (и, вероятно, аэрозольным) путём; в некоторых случаях заражение происходило при вторичном применении катетеров и систем для переливания крови. Многие особенности эпидемиологии не выяснены; зарегистрирована вспышка болезни в городе Марбург (1967 г.; обнаружена у лаборантов, контактировавших с инфицированными зелёными мартышками, импортированными из Африки); с 1976 г. отмечены три вспышки филовирусных инфекций— в Заире (Эбола), Южном Судане и снова в Заире (1995 г.). Заболевание было зарегистрировано также в Югославии.

Характерные признаки: прострация, лихорадка, панкреатит и гепатит. Ведущие синдромы— массивные генерализованные кровоизлияния, протеинурия, сердечная патология. Смерть пациентов наступает при развитии геморрагического шока.

Болезнь лмрбург-вирусная - лечение

Пациента надлежит изолировать

Проводят дегидратационную терапию

Нужно обеспечить эвакуацию желудочного содержимого через назогастральный зонд

В роли симптоматического средства показано введение гепарина.

Болезнь лмрбург-вирусная - синонимы

Лихорадка геморрагическая церкопйтековая

Болезнь

зелёных мартышек

МКБ. А98.3 Болезнь, вызванная вирусом Марбург

БОЛЕЗНЬ МЕНbЕРА

Болезнь Меньёра— негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышением внутрилабиринтного давления, в результате чего появляются рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты, шума в ушах, системного головокружения и нарушения равновесия, а также вегетативные расстройства (тошнота, рвота).

Зачастую процесс односторонний, в 10—15% — двусторонний.

Заболевание развивается без предшествующего гнойного процесса в среднем ухе и органических заболеваний головного мозга и его оболочек.

Тяжесть и частота приступов могут уменьшаться со временем, но, нарушение слуха прогрессирует.

Преобладающий возраст — 30—50 лет. Классификация

Классическая форма — одновременное нарушение слуховой и вестибулярной функций (приблизительно 30% случаев)

Кохлеарная форма — заболевание начинается со слуховых расстройств (50% случаев)

Вестибулярная форма — заболевание начинается с вестибулярных расстройств (15—20% случаев). Этиология и патогенез

Различные теории связывают возникновение данного заболевания с ответной реакцией среднего уха (увеличение количества лабиринтной жидкости и лабиринтная гипертёнзия) на различные поврежде-

ния вследствие общих или местных причин

Нарушения системного характера

Нарушения водно-солевого обмена

Аллергические заболевания

Эндокринные заболевания

Сосудистые, заболевания

Вирусные заболевания

Сифилис

Местные причины

Дисфунк-ция эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка

Деформация клапана Баста

Облитерация водопровода преддверия

Снижение пневматизации височной кости.

Механизм развития лабиринтной гипертёнзии сводится к 3 основным моментам:

Гиперпродукция эндолимфы

Снижение резорбции эндолимфы

Нарушение проницаемости мембранных структур внутреннего уха.

В последние годы в центре внимания теория, объясняющая возникновение данного заболевания дисфункцией вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Генетические аспекты. Хотя генетические факторы (в частности, 156000, R), вероятно, играют значительную роль, в одной семье редко удаётся обнаружить более 1 случая сочетания снижения слуха и головокружения

Болезнь лмрбург-вирусная - факторы риска

Принадлежность к европеоидной расе

Стресс

Аллергия

Повышенное употребление соли

Постоянное влияние шума.

Патоморфология

Значительное, но неравномерное расширение эдолимфатического пространства (главным образом, улиткового протока, сферического мешочка и в меньшей степени эллиптического мешочка и полукружных каналов)

Вероятно наличие многочисленных свежих и зарубцевавшихся разрывов стенок перепончатого лабиринта

Нередко наблюдают различной степени выраженности дегенеративно-дистрофические изменения клеточных структур внутреннего уха (чаще в улитке) — подобную картину называют эндмимфатической водянкой.

Клиническая картина. Приступообразное течение (в межприступный период признаки заболевания зачастую отсутствуют за исключением снижения слуха). Для типичного приступа характерны:

Постепенное снижение слуха — в основном низкочастотное на ранних стадиях заболевания; флюктуирующая тугoyxocть (жалобы на периодическое ухудшение слуха и его крапное улучшение)

Системное головокружение — спонтанные приступы продолжительностью от 20 мин до нескольких часов

Шум в ушах

Дополнительно для тяжёлых приступов характерны:

Тошнота и рвота

Бледность

Выраженная потливость

Снижение температуры тела

Поллакиурия

Потеря способности сохранять равновесие

Прострация

Выраженность симптомов усиливается при движении.

Сопутствующая патология

Водянка улитки (изолированное нарушение слуха)

Водянка лабиринта (изолированное нарушение координации).

Вмрастные особенности. В основе головокружения у детей чаще лежит поражение ЦНС.

Лабораторные исследования направлены на исключение других заболеваний с аналогичной клинической картиной

Специфические серологические тесты для выявления бледной трепонемы

Исследо-мние функций щитовидной железы

Обследование показателей жирового обмена.

Свецнальные исследования

Отоскопия

Обследование слуха

Тональную аудиометрию и речевую аудиометрию используют для выявления низкочастотной нейросенсорной тугоухости и нарушений разборчивости речи

Глицерол-тест. До еды пациента просят выпить смесь глицерина и. воды (соотношение 1:1) из расчёта 1 -1,5 г глицерина на 1 кг массы тела. Функциональное обследование лабиринта проводят до приёма глицерина и через 1,5—3 ч после него. После приёма глицерина отмечают улучшение слуховых функций (положи-

тельный тест)

Камертонное обследование (пробы Вёбера и Ринне) используют для верификации результатов тональной аудиометрии

Обследование вестибулярного аппарата

Спонтанный нистагм, определяемый визуально (65—70% пациентов). Надлежит избегать фиксации взгляда с помощью использования линз в 40 дптр. При электро-нистагмографии нистагм определяют более чем у 90% пациентов. У 73% пациентов нистагм гетеролатеральный, у 28% — гомолатеральный

Политермальная калорическая проба и купулометрия — нарушения вестибулярной функции обнаруживают у 93% пациентов с болезнью Менъёра. Чаще всего выявляют общую гипорефлексию на стороне поражения и диссоциацию возбудимости. Снижение показателей на любой из сторон свидетельствует в пользу диагноза болезни Менъера, но его не считают специфичным

Визуализация — МРТ для исключения невриномы слухового нерва. Дифференциальный диагноз

Невринома слухового нерва

Сифилис

Рассеянный склероз

Лептоменингит мостомозжечкового угла

Вирусный лабиринтит

Сосудистые заболевания (атеросклероз, эссенциальная артериальная гипертёнзия, диабетическая ангиопатия)

Синдром Когана.

Лечение:

Болезнь лмрбург-вирусная - тактика ведения

Зачастую показано амбулаторное наблюдение. Приступ возможно купировать амбулаторно. При необходимости хирургического вмешательства больного госпитализируют

Физическая активность ограничена во время приступов. Полная физическая активность в межприступный период (в т.ч. лечебная физкультура), но возможны ограничения по следующим причинам:

Чувство приближения приступа

Нарушение координации после окончания приступа

Шум в ушах

Глухота (может существенно ограничивать трудоспособность больного и приводить к социальной дезадаптации)

Диета. Ограничение приёма пищи во время приступов тошноты. В некоторых случаях целесообразно ограничивать употребление соли. Диету не относят к факторам, провоцирующим возникновение приступов

Рекомендации пациентам. Пациенты с болезнью Менъёра не должны работать в экстремальных условиях (подземные, подводные или высотные работы), в зоне повышенной опасности травматизма (у движущихся механизмов), при обслуживании любых видов транспортных средств

Особенность пациентов с болезнью Меньера -выраженная эмоциональная лабильность, поэтому им нужно повышенное внимание

Крайне важно производить периодическую оценку слуха в связи с его прогрессирующим ухудшением и учитывать при дифференциальной диагностике способность более тяжёлых заболеваний (в частности, невриному слухового нерва).

Консервативное лечение (медикаментозное, рефлексотерапия, лечебная физкультура, рентгенотерапия). Зачастую различают два периода: купирование приступа, лечение в межпри-ступном и послеприступном периодах. Хирургическое лечение

Вмешательство на вегетативной нервной системе

Декомпрессивные операции на лабиринте

Деструктивные операции на лабиринте

Деструктивные операции на преддверно-улитковом нерве

Перерезка мышц среднего уха. Лекарственная терапия

Препараты выбора

При приступе (один из препаратов)

Атропин 0,2—0,4 мг

в/в

Диазепам (сибазон) 5—10 мг в/в капельно

Скопола-

мин 0,5 мг я/ас.

В межприступный период (для избежания седативного действия дозировки возможно понизить)

Меклизин по 25—100 мг внутрь перед сном или в несколько приёмов

Беллоид по 1 таблетке 2 р/сут

Фенобарбитал

Диазепам (сибазон) по 2 мг 3 р/сут.

Противопоказания

Атропин, скополамин, беллоид противопоказаны при глаукоме