Болезнь уиппла

Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла— системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогра-нулём и блокадой лимфооттока. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40—50 лет).

Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты— Tropheryma whippelli.

Клиническая картина зависит от поражённого органа. В собственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Вероятно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у 33—50% заболевших. Артралгию и артрит наблюдают у 60% пациентов. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ— диарея и истощение.

Диагноз подтверждают биопсией кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение складок.

Лечение пенициллином, ампициллином или тетрациклином по меньшей мере в течение 4—6 мес; терапию возможно продолжить в прерывистом режиме (через день). При высокой активности -глюкокортикоиды. Частота рецидивов— около 10%.

Болезнь уиппла - синонимы

Липодистрофия интестинальная

Липогранулематоз брыжейки

Липодистрофия кишечная. См. также Липодистрофия. МКБ. 040.2 Болезнь Уйппла