Бронхоэктазы

Бронхоэктазы— необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Классификации

Анатомическая

Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхо-эктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет

Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра ФМешотчатый бронхоэктаз

Цилиндрический бронхоэктаз.

Патоморфологическая

Атрофическии бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха

Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.

Этиопатогенетическая

Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты).

Приобретённый бронхоэктаз

Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид пчелиных сот.

+ Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая)— в основном, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей.

+ Постбронхитический бронхоэктаз— бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из-за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса.

Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок.

Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (в частности, при муковисцидозе). Генетические аспекты

Бронхоэктазы наследуемые (211400, р)

Повышенная восприимчивость к хроническим инфекциям при носи-

тельстве вируса Эпстайна-Барр (226990, р)

Болезнь Дункана (*308240, Xq25): прогрессирующий комбинированный иммунодефицит, недостаточность естественных киллеров

Синдром неподвижных ресничек (*242650, 6р, мутация гена L, дефект динеина [14q32] микротрубочек, р)

Синдром Картагенера (с.820)

Синдром Уилъ-ямса-Кемпбелла (211450): бронхомаляция вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща

Синдром Швахмана (-Даиемон-да) [

260400, р] — синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы, приводящая к мальабсорбции; сочетается с нейтрр-пенией и дефектом хемотаксиса нейтрофилов, небольшим ростом и костными аномалиями.

Муковисцидоз (с. 486)

Патоморфология

Расширение бронхов

Гнойное воспаление

Некротические изменения слизистой оболочки бронхов

Перибронхиальный фиброз.

Бронхоэктазы - клиническая картина

Кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну

Кровохарканье

Боли в грудной клетке при дыхании (редко)

Осмотр

Бочкообразная грудная клетка (особенно при ателектатиче-ских бронхоэктазах)

Ногти в форме часовых стёкол

Деформация пальцев в виде барабанных палочек

Аускуль-тация — стабильная локализация влажных хрипов

Симптомы дыхательной недостаточности (с. 506)

Симптомы лёгочного сердца (с. 803).

Лабораторные исследования

Общий анализ крови — лейкоцитоз, повышение СОЭ, анемия

Обследование мокроты — трёхслойный характер, при бактериологическом исследовании выявляют возбудителя заболевания (Я. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы)

Гипоксемия

Обследование глобулинов сыворотки: значительное снижение а,-фракции позволяет заподозрить недостаточность а,-антитрип-сина

Определение содержания электролитов в потовой жидкости: концентрация хлоридов более 60 мЭкв/л у детей и более 80 мЭкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза

Биопсия слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек — с целью выявления первичной цилиарной дискинезии. Специальные исследования

Обследование ФВД — рестриктивные или рестриктивно-обструк-тивные вентиляционные нарушения.

Рентгенологические исследования

Перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах, ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформация сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза

Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, т.к. бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию возможно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину обрубленного дерева. При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. Противопоказание — непереносимость йода

КТ часто позволяет идентифицировать бронхоэктазы.

Фибробронхоскопия

Рекомендована больным с непродолжительным анамнезом заболевания или односторонним процессом, вероятно сочетание с бронхографией

Уточнение локализации и вида брон-хоэктазов (цилиндрические, мешотчатые) помогает выявить источник кровотечения

Помогает исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе

Позволяет получить материал для посева. Дифференциальный диагноз

ХОЗЛ

Муковисцидоз

Туберкулёз лёгких

Триада Картагенера.

Бронхоэктазы - лечение

Консервативное

Диета. Высокая энергетическая ценность (до 3 000 ккал/сут) с повышенным содержанием белков (110—120 г/сут) и умеренным ограничением жиров (80—90 г/сут). Увеличивают количество продуктов, богатых витаминами А, С, группы В (отвары пшеничных отрубей, шиповника, печень, дрожжи, свежие фрукты и овощи, соки), солями Са, Р, Си, Zn. Огра-

ничение поваренной соли до 6—8 г/сут, жидкости.

Восстановление проходимости дыхательных путей

Посту-ральный дренаж

ИВЛ с положительным давлением в ды-:, хательных путях на выдохе

Интубация и ИВЛ повышают риск аспирационных осложнений.

Оксигенотерапия целесообразна при р02 ниже 55 мм рт.ст.

Возмещение дефицита жидкости.

Лечебная бронхоскопия в случае обтурации бронхов слизистыми пробками или нитями мицелия.

Бронходилататоры (тербуталин, сальбутамол) в ингаляциях рекомендованы пациентам с сопутствующей бронхиальной астмой или лёгочным аспергиллёзом.

Антибиотики в течение 1—2 нед