АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)— врождённый порок сердца (ВПС) с наличием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.

Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол— женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, редко бывает семейным.

Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.

  • Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
  • Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).
  • Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.

    • Гемодинамика. Основной признак— сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.

    Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного.

  • Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.
  • Осмотр
  • Бледность кожных покровов
  • Усиленный сердечный толчок
  • Аускультация
  • Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины
  • Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией
  • Мезодиастолический шум справа от грудины.

    • Дефект межпредсердной перегородки - диагностика

  • ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.
  • Рентгенологическое обследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.
  • Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП зачастую удаётся визуализировать с помощью двухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.
  • Радионуклидное обследование. Количественная оценка радиоактивности после первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.
  • Катетеризация сердца помогает выявить повышение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство наличия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз
  • Изолированный стеноз лёгочной артерии
  • Триада Фамо
  • Открытый артериальный проток
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Болезнь Эбштейна
  • Аномальный дренаж лёгочных вен
  • Функциональный шум.

    • Лечение:

    Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано либо амбулаторное наблюдение, либо стационарные обследование и лечение. Физическая активность после коррекции дефекта не ограничивается.

    Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При необходимости— коррекция сердечной недостаточности.

    Хирургическое лечение

  • Показания:
  • Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)
  • дефекты первичной перегородки
  • обширные дефекты вторичной перегородки
  • сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен
  • Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4—5 лет
  • Операция заключается в ушивании ДМПП либо его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.

    • Дефект межпредсердной перегородки - осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Аритмии
  • Инфекционный эндокардит
  • Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз
  • В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в нечастых случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни
  • Вероятно спонтанное закрытие дефекта до 5-летнего возраста
  • Средняя длительность жизни без лечения — не более 37—40 лет
  • После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в послеоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология
  • Митральный стеноз
  • Аномальный дренаж лёгочных вен
  • Множественная врождённая патология сердца.

    • См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

    Сокращения

  • ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202—204