Феохромоцитома

Феохромоцитома— доброкачественная или злокачественная опухоль, состоящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины. Хромаффинные клетки локализованы в основном в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах. Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; Хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

Синдром Сйппла характеризуется множественными феохро-моцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы, возможен гиперпаратиреоз.

Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут сочетаться с

феохромоцитомой.

Частота - 0,3—0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертёнзией; у 0,05% всех заболевших артериальной гипертёнзией. Генетические аспекты. В 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена РСНС, R). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом

(171350, R), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, R).

Патогенез. Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов. Патологическая анатомия. Большая часть феохромоцитом— одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Но 10—20% расположено вне надпочечников, а 1—3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные, а 10% — злокачественные.

Феохромоцитома - клиническая картина

Артериальная гипертёнзия, в большинстве случаев имеющая характер кризов. В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота

Головная боль

Потливость

Сердцебиение

Повышенная возбудимость и тремор

Снижение массы тела

Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота

Другие признаки (лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостати-ческая гипотёнзия, увеличенный обмен веществ).

Диагностика. Подозрение на феохромоцитому возникает существенно чаще, чем её впоследствии диагностируют.

В подтверждённых случаях в моче повышено содержание катехоламинов и их метаболитов

Наиболее информативными тестами считают определение экскреции метадреналина в суточной моче, свободных катехоламинов в моче (адреналин и норадреналин) и концентрации ванилилминдальной кислоты

Стресс увеличивет концентрацию катехоламинов у здоровых лиц где-то в 2 раза, если больше, то возникает подозрение на феохромоцитому.

Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи.

У заболевших с лёгким повышением катехоламинов эффективен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у заболевших с феохромоцитомой.

Специальные исследования

ЭКГ — снижение сегмента S-T, отрицательный зубец Т

КТ или МРТ выявляет до 90% опухолей, т.к. они зачастую превышают 1 см в диаметре

Сканирование надпочечников с |3|1-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников

Обследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, возможно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

Лечение:

Лекарственная терапия Препараты выбора

Сочетание а- и B-адреноблокаторов (если операция отложена по клиническим показаниям).

Сначала прописывают а-адреноблокатор феноксибензамин по 10 мг/сут, повышая дозу на 10—20 мг/сут через каждые 2 дня до нормализации АД и снятия пароксизмов (до 0,5—1,0 мг/кг ежедневно).

Затем присоединяют B-адреноблокатор — пропранолол (ана-прилин) 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут). B-Адреноблока-тор не надлежит использовать без а-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертёнзии.

При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1—5 мг в/в) или натрия нитропруссид (2—4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол (анаприлин) 0,5—2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50—100 мг в/в.

При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).

Для наркоза надлежит применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, в частности тиопентал-натрий и энфлуран.

Противопоказания. B-Адреноблокаторы— при бронхиальной астме, синусовой брадикардии и АВ блокаде (кроме АВ блокады I степени), хронической сердечной недостаточности. Меры предосторожности

B-Адреноблокаторы сначала прописывают в низких дозах ввиду опасности развития у заболевших с катехола-миновой кардиомиопатией отёка лёгких

Не рекомендовано назначение B-адреноблокаторов с адреномиметической активностью

а-Адреноблокаторы могут вызвать ортостатический коллапс

Для премедикации перед операцией не надлежит использовать атропин. Альтернативные препараты

а-Адреноблокаторы — празозин, доксазозин

B-Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол

а- и B-адреноблокаторы — лабеталол, начиная с 200 мг/сут внутрь.

Хирургическое лечение

Предоперационная подготовка включает адренергическую блокаду как а-, так и B-адреноблокаторами.

Операция

В ходе операции нужен контроль АД и ЦВД. У пожилых и имеющих сердечную патологию заболевших надлежит использовать катетер Судна-Ганца

Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к. вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока

При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.

Особые ситуации

Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии. При распространённых метастазах применяют химиотерапию

Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, надлежит выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию. При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока

Для профилактики сосудистой нестабильности больным проводят лечение а-адреноблокаторами, по меньшей, мере в течение 1 нед до операции. При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно прописывают B-адреноблокаторы.

Наблюдение

Ежедневное измерение АД до проведения операции

Контроль гемодинамики во время операции

Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет. Осложнения

Ортостатическая гипотёнзия — при приёме а-адреноблокаторов

Отёк лёгких — при приёме B-адреноблокаторов

Гипертонический криз — во время операции.

Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость— менее 50%.

Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертёнзия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии. Сопутствующая патология

Сахарный диабет (у 10% заболевших)

Нейрофиброматоз

Семейный полиэндокринный аденоматоз

Болезнь Ландау.

Феохромоцитома - синонимы

Хромаффинома

Феохромобластома См. также Гипертёнзия артериальная; Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры, Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии ИКБ D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечников