Гепатома
Гепатома
Гепатома— первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана с основным заболеванием печени, зачастую циррозом. Частота. 1—5 на 100000 населения в год; при наличии цирроза -2-5 случаев на 100 пациентов в год. Преобладающий возраст: мужчины болеют в 2 раза чаще; средний возраст заболевших — 50 лет. Этнология
Цирроз — 60—80% случаевГепатит В в анамнезе у 70% пациентовГепатит С у 50—70% пациентовВлияние ми-котоксина (афлатоксина) — метаболит триба Aspergillusflavus, конта-мюшрующего пищу.Гепатома - факторы риска
Использование пероральных контрацептивовГемо-хроматозНедостаток а,-антитрипсинаПервичный билиарный циррозМетаболические нарушения: тирозинемия, болезнь Нимонна-ПикаЖёлчные камни Кисты общего жёлчного протока. ПатоморфологияУзловая гепатома — 75% (при циррозе печени)Массивная гепатома чаще возникает у детей при отсутствии цирроза; склонна к осложнениям (разрывам)Диффузная гепатома — поражена большая часть печениГепатоцеллюлярная гепатомаРастёт мультицентричноНормально дифференцируетсяНакладывается на существующий циррозКлетки опухоли секретируют жёлчьАнаплас-тическая гепатома Трудно определить источник опухоли Невозможно дифференцировать от метастатических опухолейФиброплас-тическая гепатомаПредставлена единичным узломНаличие цирроза в качестве фонового заболевания не характерноОбширная фиброзная стромаХолангиокарцинома Мультицентрична Сочетание с гепатоцеллюлярными элементамиАнгиосаркома.Гепатома - клиническая картина
Возраст от 2 до 6 лет Боли в животе Неравномерное увеличение печени — большая часть полости живота занята увеличенной печенью.У взрослых Выраженные клинические симптомы цирроза — 80% Необъяснимое ухудшение стабильного течения цирроза печени Боли в животе (80%), локализованные чаще в правой подрёберной области, интенсивность варьирует от небольших тупых болей до выраженных Гепатомегалия — 80—90%. Печень увеличена неравномерно, поверхность узловатая, плотная, болезненная при пальпации Похудание — 30% Шум над печёночными артериями — 30% Тошнота, рвота Интермиттирующая лихорадка — 10—50% Паранеопластические проявления (гипертрофическая остеоартропатия, карциноидный синдром, феминизация, полицитемия)Геморрагический асцит Синдром Бадда-Kudpu Затруднение оттока по воротной, нижней полой, почечным венам.Возрастные особенности
Может появиться в любом возрастеСреди опухолей первого года жизни занимает второе место послеопухоли Вйлъмса.
Лабораторные исследования
Анализ крови Эритроцитоз Повышение концентрации кальция Низкая концентрация глюкозы сывороткиОпухолевые маркёрыа-Фетопротеин (АФП). Уровень более 400 нг/мл считают диагностическим, хотя прогноз не зависит от содержания АФП Дес-у-карбоксипротромбин у-Глутамилтрансфераза Эмбриокарциноидный Аг Вариантная ЩФИзоферритин.Препараты, влияющие на результаты
Гипогликемические препаратыКальцитонинВитамин D.Заболевания, влияющие щ результаты
Острый или хронический гепатитГерминативные опухолиБеременность. Специальные исследованияОбзорная рентгенография для определения метастатического распространения в лёгкие и костиУЗИ позволяет выявить опухоль менее 1 см в диаметреКТ — определение экстрапечёночного распространения заболеванияМРТ — определение прорастания опухоли в сосудыПечёночная артериографияАнгиография и КТ с липиодаломРадиоизотопное сканирование с 6TGaБиопсия печениАспирация тонкой иглой — под контролем УЗИЛапароскопияДиагностическая лапаротомия. Дифференциальная диагностикаПри бессимптомном течении опухоли (ранние стадии): цирроз печени хронический гепатит доброкачественные опухоли печенигамартома печенигемангиома печениметастазы аденокарциномыжёлчные камниполипы жёлчного пузыряНа поздних стадиях опухоли (наличие клинических проявлений): гепатомегалиякисты печениаденомы печенигемангио-мы печениабсцесс печениметастатические опухоли печениактивный цирроз инфаркт печени жировая инфильтрация тромбоз печёночных вен тромбоз нижней полой веныактивный вирусный гепатиталкогольная болезнь печениОсложнения, связанные с опухолью, — все причины развития острого живота. Лечение:
Диета высококалорийная, с низким содержанием белка. Хирургическое лечение
Инъекции этилового спирта в поражённые области печени под контролем УЗИч Масса опухоли уменьшается Улучшают прогноз и качество жизниЭмболизация питающей опухоль артерии: длительность жизни не увеличиваетЛобэктомия Печёночная сегментэктомияПересадка печени — выживаемость 3 года у 15% пациентов с раком печени на фоне цирроза. Лекарственная терапияПрепарат выбора — доксорубицин (доксорубицина гидрохлорид) в/в 60—75 мг/м21 раз каждые 3 нед (в зависимости от состояния пациента). Противопоказан при тяжёлых заболеваниях сердца, выраженных нарушениях функций печени и почек, лейкопении, тромбоцитопении. Побочные эффекты: нейтропения (наиболее выражена к 10—14 дню), кардиоток-сическое влияние (при суммарной дозе >550 мг/м2), гепато-токсическое влияние.Альтернативные препаратыФторурацилЦиклофосфамид (циклофосфан)
