АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизм— состояние, возникающее вследствие гиперсекреции альдостерона или нарушении его метаболизма. Различают первичный и вторичный Гиперальдостеронизм
  • Первичный. Клинический синдром, возникающий при поражениях надпочечников и проявляющийся артериальной гипертёнзией, гипокалиемией и низким содержанием ренина в сыворотке крови
  • Вторичный (симптоматический) обусловлен причинами, локализованными вне надпочечников. Содержание ренина существенно повышено.

    • Частота. 0,5—2% всех случаев артериальной гипертёнзии. Преобладающий возраст— старше 40 лет. Преобладающий пол — женский. Этиология

  • Первичный Гиперальдостеронизм
  • Односторонняя аль-достеронсекретирующая аденома (синдром Кбнна) — наиболее частая причина (60%)
  • Двусторонняя гиперплазия клубочковой зоны коры надпочечников (идиопатический альдостеронизм) — вторая по частоте причина (34%)
  • Двусторонняя альдостеронсекретирующая

    • аденома

  • Односторонняя альдостеронсекретирующая карцинома коры надпочечника
  • Вторичный гиперальдостеронизм
  • Стеноз почечных артерий
  • Злокачественная артериальная гипертёнзия
  • Ренинсекретирующие опухоли
  • Эктопические очаги секреции АКТГ
  • Синдром Барттера
  • Приём пероральных контрацептивов
  • Различные состояния, сопровождаемые отёками (сердечная недостаточность, цирроз печени, нефротический синдром), вызывают ишемию клеток юкстагломерулярного аппарата почек, что приводит к высвобождению ренина, увеличивающего содержание ангиотензинов и альдостерона.

    • Патогенез. Альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и экскрецию калия и ионов водорода в дистальных почечных канальцах

  • Задержка натрия вызывает повышение АД
  • Потеря калия ведёт к появлению мышечной слабости, парестезии, тетании
  • Гипокалие-мия понижает секрецию инсулина поджелудочной железой, что понижает толерантность к углеводам
  • Гипокалиемия понижает чувствительность рецепторов почечных канальцев к АДГ, что приводит к полиурии. Генетические аспекты - см. Приложение 2.

    • Гиперальдостеронизм - клиническая картина

  • Артериальная гипертёнзия от лёгкой до тяжёлой степени с преимущественным повышением диастолического АД — доминирующий признак заболевания
  • Выраженная гипокалиемия в большинстве случаев сопровождается гипотонусом мышц и судорогами, головными болями, тахикардией, полидипсией, полиурией и никтурией
  • Отёки не характерны.

    • Лабораторные исследования

  • Гипокалиемия в сочетании с усиленным выделением калия с мочой
  • Гипернатриемия
  • Гипохлоре-мия (гипохлоремический алкалоз)
  • Высокая концентрация альдостерона в сыворотке крови и моче, не корригируемая ЛС. Содержание альдостерона определяют при стандартных условиях, т.к. на него оказывают воздействие баланс натрия, приём диуретических средств и другие факторы
  • Приём диуретических и сосудорасширяющих средств прекращают за 2 нед до определения содержания альдостерона и ренина
  • Натриевую нагрузку проводят для дифференцирования первичного альдостеронизма (нет подавления при натриевой нагрузке) от повышенного содержания альдостерона у здоровых лиц (подавление при натриевой нагрузке)
  • Низкая активность ренина в плазме крови при первичном альдостеронизме; при вторичном -высокая
  • Воздействие ЛС. Диуретические средства, эстрогены, ингибиторы АПФ, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов и адре-ноблокаторы способны изменить секрецию ренина
  • Воздействие заболеваний. Злокачественная артериальная гипертёнзия может приводить к гиперренинемии, вторичному гиперальдостеронизму и гипокалиемии.

    • Специальные исследования

  • Постуральная проба. Регистрируют динамику секреции альдостерона, вызванную четырёхчасовым нахождением в вертикальном положении (концентрацию альдостерона определяют в 8 ч утра и днём в 12 ч)
  • У здоровых людей и заболевших с двусторонней гиперплазией концентрации ренина и ангиотензина повышаются с последующим повышением уровня альдостерона
  • У заболевших с односторонними аденомами надпочечников отмечают снижение содержания альдостерона
  • Пробное лечение верошпиро-ном
  • КГ и МРТ позволяют выявить аденому надпочечников в 80% случаев. Томографические срезы надпочечников надлежит производить через каждые 3 мм
  • Ангиография сосудов надпочечников
  • Концентрация альдостерона в образцах крови из вен надпочечников, полученной при селективной катетеризации, позволяет дифференцировать причины альдостеронизма. Одностороннее повышение уровня альдостерона указывает на аденому, высокая концентрация на обеих сторонах характерна для двусторонней гиперплазии.

    • Дифференциальный диагноз

  • Приём диуретиков
  • Реноваскулярная артериальная гипертёнзия
  • Феохромоцитома
  • Опухоль, секретирующая ренин
  • Злокачественная артериальная гипертёнзия
  • Врождённая гиперплазия коры надпочечников
  • Опухоль, секретирующая альдостерон
  • Использование глюкокортикоидов в высоких дозах
  • Избыточное употребление минералокортикоидов или употребление в пищу лакрицы (корня солодки)
  • Псевдоальдостеронизм (синдром Лйддла).

    • Лечение:

    Гиперальдостеронизм - тактика ведения

  • Диета с ограничением натрия, регулярные дозированные физические нагрузки (комплекс упражнений), оптимизация массы тела, отказ от курения
  • Синдром Конна -односторонняя адреналэктомия (перед операцией обязательна коррекция гипокалиемии верошпироном)
  • Идиопатический гиперальдостеронизм — длительная лекарственная терапия -калийсберегающие диуретики и другие антигипертензивные препараты, (в частности, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ, небольшие дозировки тиазидных диуретиков). Наблюдение
  • Определение АД
  • Определение уровня калия в сыворотке крови
  • Определение концентрации альдостерона в моче в течение 24 ч после адреналэктомии
  • Всех пациентов с артериальной гипертёнзией и гипокалиемией неясной этиологии надлежит обследовать в отношении альдостеронизма. Лекарственная терапия
  • Препараты выбора
  • Спиронолактон 50—300 мг/сут
  • Антигипертензивные препараты: блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АПФ или тиазидные диуретики в незначительных дозах
  • При синдроме Барттера — пища, богатая калием, пищевые добавки в сочетании со спиронолактоном, триамтереном, амилоридом, пропранололом (анаприлин) или индометацином (1—2 мг/кг/сут) зачастую ослабляют клинические проявления заболевания, однако полностью не предупреждают потери калия.
  • Альтернативные препараты. Периферические а,-адреноблокаторы (в частности, терацозин, доксазозин) или гванадрел) показаны при повышении АД во время проведения специальных диагностических исследований.
  • Противопоказания. Калийсберегающие диуретики и ингибиторы АПФ — при почечной недостаточности, гиперкалиемии и беременности.
  • Меры предосторожности. При приёме спиронолактона вероятно развитие гиперкалиемии, особенно при нарушении функций почек. Беременным надлежит избегать назначения спиронолактона и ингибиторов АПФ.
  • Лекарственное взаимодействие
  • Спиронолактон увеличивет токсичность препаратов лития
  • НПВС могут ослабить терапевтический результат диуретиков и антигипертензивных препаратов.

    • Осложнения. Сердечные аритмии, связанные с тяжёлой гипокалиемией.

    Течение и прогноз. Оперативное удаление альдостеронсекрети-рующей аденомы приводит к исчезновению артериальной гипертёнзии приблизительно в 70% случаев. Артериальная гипертёнзия зачастую исчезает постепенно в течение 1—4 мес.

    Синоним. Альдостеронизм

    См. также Гипертёнзия артериальная, Гипокалиемия, Синдром Барттера, Синдром Лйддла (п1)

    МКБ

  • Е26 Гиперальдостеронизм
  • ?26.0 Гиперальдостеронизм первичный