Гипертензия лёгочная первичная

Первичная лёгочная гипертёнзия (ПЛГ)— заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся облитерацией средних и мелких лёгочных сосудов и ведущее к развитию правожелудочковой недостаточности.

Частота. 1% всех случаев лёгочного сердца по данным аутопсии. Преобладающий пол— женский (3:1). Преобладающий возраст -30-40 лет.

Генетические аспекты

(265400, р)

(* 178600,R) с повышением уровня антиплазмина

ПЛГ новорождённых (265380, р) в сочетании с ВПС (незаращение овального отверстия или артериального протока) и лёгких.

Этиопатогенез

Повреждение эндотелия лёгочной артерии неизвестным агентом (предполагают связь ПЛГ с диффузными заболеваниями соединительной ткани)

Аутоиммунные реакции с формированием антифосфолипидных, антинуклеарных и Ки-АТ

Воздействие продуктов рапсового масла, используемых в качестве анорексигенов. Варианты

Тромботический

Плексогенный

Веноокклюзивный. Патоморфология

Гипертрофия мышечного слоя артериол — при всех вариантах

Тромботический вариант- — микротромбоэмболии (20—50%)

Плексогенный вариант, или плексогенная лёгочная арте-риопатия (30—70%) — тонкая слоистая пролиферация внутренней оболочки, фокальное расслоение мышечной оболочки артериол, аневризматическая дилатация артериол

Веноокклюзивный вариант -венозный застой в лёгких (10—15%).

Гипертензия лёгочная первичная - клиническая картина

Жалобы

Одышка и слабость при физической нагрузке

Боли в области сердца

Обмороки

Симптомы правожелудочковой недостаточности

Артралгии

Феномен Рейно (менее 50%).

Данные объективного исследования

Осмотр

Набухание шейных вен

Выбухание правого желудочка

Тромбофлебит поверхностных вен (5%)

Пальпация — увеличение печени

Аускультация

Расщепление II тона

Акцент II тона над лёгочной артерией

Диастолический шум над лёгочной артерией

Систолический шум над трикуспидальным клапаном

Ритм галопа.

Лабораторные исследования

Гипоксемия

Повышение уровня трансаминаз

Антинуклеарные AT (30% заболевших)

Антифосфоли-пидные AT. Специальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки

Расширение ствола лёгочной артерии

Внезапный обрыв ветвей лёгочной артерии

Увеличение правого предсердия и правого желудочка

При усилении лёгочного рисунка вероятны паренхиматозные заболевания лёгких или вено-окклюзивные заболевания.

Ангиография лёгких — при существенных изменениях соотношения вентиляция/перфузия. Примечание: при выполнении ангиографии возможен коллапс.

ЭКГ

Отклонение ЭОС вправо

Гипертрофия правого желудочка и правого предсердия

Отрицательный зубец Т в V,-V3.

Допплеровское обследование — увеличение правого желудочка.

Регулярная флебография

Высокоамплитудная волна А при компенсированной гипертрофии правого желудочка

Высокоамплитудная волна V при правожелудочковой недостаточности.

Обследование функций лёгких

Снижение функциональной ёмкости лёгких

•

Катетеризация сердца с оценкой давления в лёгочной артерии либо для диагностики ВПС

Давление в лёгочной артерии (ДЛА) повышено

Давление заклинивания лёгочной артерии (ДЗЛА) в норме или повышено

Сопротивление лёгочных сосудов (СЛС) рассчитывают по формуле Вуда: СЛС = (ДЛАсредн — ДЗЛА)/СВ, где СВ -сердечный выброс Примечание. Степени тяжести лёгочной ги-пертензии: лёгкая — 2—5 ЕД, умеренная — 5—10 ЕД, тяжёлая -более 10 ЕД.

Гипертензия лёгочная первичная - лечение

Тактика ведения

Ограничение физических нагрузок

Диеты № 10,10а

Ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции

Активное и своевременное лечение лёгочных инфекций.

Антикоагулянты увеличивают выживаемость, хотя на общее состояние не влияют. Противопоказания — обморок и кровохарканье.

Коррекция сердечной недостаточности

Диуретики коротким курсом при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности

Сердечные гликозиды — использование спорно (при ПЛГ — высокий риск гликозидной интоксикации, вероятно дальнейшее увеличение сопротивления лёгочных сосудов).