Гипертермия злокачественная

Синдром злокачественной гипертермии, в основном, наблюдают как осл

Частота. У детей— 1 на 15 000, у взрослых — 1 на 75 000 анестезий. Половина заболевших с развившимся синдромом злокачественной гипертермии раньше подвергались анестезии без видимых признаков осложнения.

Другие причины

Физическая работа при высокой температуре

Лихорадка

Приём алкоголя и нейролептиков. Генетические аспекты

Типы генетической предрасположенности к развитию злокачественной гипертермии

Тип 1 (#145600, 19ql3.1-ql3.2, дефекты генов RYR1, MHS, ССО [180901], ЭД -мутации рианодинового рецептора скелетномышечного типа. Проявление — синдром Кинга-Денбро. Клинически: низкий рост, поясничный лордоз, птоз, возможен крипторхизм.

Гипертермия злокачественная - синонимы:

синдром Кинга, миопатия Эванса

см. Приложение 2. Наследственные болезни: кар-тированные фенотипы

Заболевания с высоким риском развития эпизодов гипертермии

Аденилат киназы недостаточность

Врождённая миотония (с. 483)

Врождённая амиотония (с. 811)

Болезнь Дюшённа (с. 320)

Миотоническая миопатия с низкорослостью (с. 483)

Артрогрипоз и злокачественная гипертермия (217150, р), возможны дефекты развития нёба, нижней челюсти, прорезавшиеся зубы при рождении

Синдром семьи Фармер (145590,R). Провоцируемые высокой температурой окружающей среды и купируемые аспирином эпизоды подъёма температуры кожи, сопровождаемые головной болью и рвотой

Ангидротическая форма эктодермальной дисплазии.

Диагностика. Повышение содержания креатинкиназы, калия, фосфатов.

Гипертермия злокачественная - лечение

Охлаждение

Прекращение наркоза

Коррекция ацидоза

Дантролен

Для купирования — 1-Змг/кг в/в болюсом, затем инфузия до купирования гипертермии (однако не более 10 мг/кг), затем 4—8 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма в течение 1—3 дней. При введении в/в не надлежит использовать блокаторы кальциевых каналов

Для предупреждения перед операцией под наркозом возможно назначить 4—8 мг/кг/сут внутрь в 3—4 приёма в течение 1—2 дней до операции (последний приём — за 3—4 ч до наркоза) или 2,5 мг/кг в/в капель-однако в течение 1 ч до наркоза)