Гипоальдостеронизм

Гипоальдостеронизм— патологическое состояние вследствие недостаточной продукции альдостерона. Может быть изолированным, сочетаться с дефицитом других кортикостероидов (в частности, при болезни Аддисона или адреногенитальном синдроме) или вызываться снижением чувствительности рецепторов к действию альдостерона, синтез которого не нарушен (псевдогипоальдостеронизм).

Этиопатогенез. Различают первичный и вторичный гипоальдостеро-низм. В обоих случаях недостаточность альдостерона приводит к снижению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах и повышению реабсорбции калия и хлора с развитием метаболического ацидоза. Генетические аспекты

Псевдогипоальдостеронизм I типа (*264350, мутации генов MLR, МСЛ, 4q31.1, p или R)

Псевдогипоальдостеронизм II типа — наследуемая гиперкалиемия в сочетании с артериальной гипертёнзией, гиперхлоремическим ацидозом и гипоренинеми-ей(*145260,ЭД.

Первичный гипоальдостеронизм

У грудных детей обусловлен недостаточностью двух ферментных систем

Недостаточность 18-окси-дазы

Недостаточность 18-гидроксилазы

Может сочетаться с поли-гландулярным аутоиммунным синдромом I типа

Потеря натрия и артериальная гипотёнзия повышают продукцию ренина (гиперренине-мический гипоальдостеронизм).

Вторичный гипоальдостеронизм наблюдают у взрослых и связан с недостаточной продукцией ренина почками или сниженной его активностью (гипоренинемический гипоальдостеронизм)

Часто осложняет течение сахарного диабета и хронического нефрита с почечно-канальцевым ацидозом с поражением сосудов почек

Дефицит инсулина влияет на уменьшение синтеза альдостерона

Снижение

адренергической активности и простагландинов Е, и Е2, стимулирующих активность ренина, приводит к снижению активности ренина

Может наблюдаться при длительном приёме определённых ЛС

Гепарин