Гипофосфатемия
Гипофосфатемия
Гипофосфатемия— снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5—4,5 мг%).
Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.
Внепочечные причины.Дефицит в пише и потери через ЖКТНеадекватное поступление с пищей возникает редкоЗлоупотребление антацидами. Большие количества алюминий- или магний-содержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через ЖКТ, и могут служить причиной развития гипофосфатемии Голодание. При длительном голодании распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Но количество фосфата в оставшихся интактных клетках сохраняется на уровне нормаль-ных величин. Так как потеря свободного внеклеточного фосфата с мочой и калом превышает поступление с пищей, развивается отрицательный баланс фосфата. Хотя ги-пофосфатемия возникает не сразу, при восстановлении полноценного питания может развиться выраженный дефицит фосфата, т.к. происходит стимуляция потребления фосфата за счёт пролиферации клеток и синтеза макромолекул.
Перераспределение фосфата в организмеГликолиз. Любое состояние, сопровождающееся усилением гликолиза в клетках, вызывает накопление органических фосфатных соединений в виде фосфорилированных углеводных групп при одновременном уменьшении внутриклеточного органического фосфата. По мере диффузии фосфата в клетки падает уровень фосфата сыворотки, что приводит к гипофосфатемии. Уменьшение за счёт этого механизма внутриклеточного неорганического фосфата может оказаться решающим и привести к истощению запасов АТФ, В неосложнённых случаях фосфорилированные соединения мета-болизируют в цикле трикарбоновых кислот, обусловливая восполнение АТФ. При более тяжёлом истощении фосфата дефицит АТФ может стать причиной дисфункции клетокРеспираторный алкалоз. Гипервентиляция приводит к уменьшению содержания фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления его клетками. Быстрое повышение рН клеток стимулирует внутриклеточный гликолизS- Сепсис. Гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса и может сосуществовать с гипо-фосфатемией, обусловленной респираторным алкалозом Адреналин также стимулирует употребление фосфата клетками. Этот результат не зависит от утилизации фосфата клетками, обусловленного инсулин-регулируемым гликолизом или иными изменениями метаболизма глюкозы.Почечные причины Избыток паратиреоидного гормона. Любое состояние, сочетающееся с правильной функцией почек, но повышенным уровнем паратиреоидного гормона, может вызвать усиление выведения фосфата почками. Это нарушение может наблюдаться при первичном гиперпара-тиреозе, а также при различных состояниях с вторичным гиперпаратиреозомПервичные дефекты почечных канальцев. Цистиноз, отравления тяжёлыми металлами, множественная миелома, СКВ и болезнь Уйлсона могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и усилением выведения фосфата почками Специфические дефекты транспорта фосфата обозначают какгияо-фосфатемический витамин D-резистентный рахит, который может быть семейным или спорадическим, в виде детского и взрослого вариантов. При любом из этих состояний снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах вызывает чрезмерное выведение фосфата почками Глюко-зурия. Фосфат и глюкоза конкурируют за транспорт в проксимальных почечных канальцах. Все глюкозурические состояния сопровождаются избыточным выведением фосфата почками.Генетические аспекты.Витамин D-резистентный рахитХ-сцепленная форма (тип 1,307800; тип II #307810; оба типа — К доминантное). Характерны прогрессирующие анкилозы суставов (в т.ч. анкилозирующийспондилит), нефрокальциноз, уменьшенное кишечное всасывание фосфатов, снижение слуха, гипофосфатемия. Нет гипокальциемии, миопатий, гипокалыщемии
Рецессивная форма (241520, р)Доминантная форма (193100,R).Гипофосфатемические формы рахитаГиперкальциурический рахит (*241530, р): нефролитиаз, чрезмерное выведение фосфата почками, отставание в ростеГипофосфатемическая болезнь костей (146350, вероятно, то же, что и доминантная форма витамин D-резистентного рахита).Гипофосфатемия - клиническая картина
Расстройства ЦНС. Дефицит АТФ в клетках может вызвать заторможенность, кому и судорожные припадки. Появляются также периферическая невропатия и синдром Гийе-на-Барре.Гематологические нарушения: гемолитическая анемия, обусловленная истощением клеточного АТФ и нарушением целостности мембраны (встречается редко).Мышечные нарушения — дисфункция скелетной мускулатуры, обусловленная дефицитом АТФ. Острый некроз скелетных мышц может возникать, в частности, у алкоголиков с острой гипофосфатемией. Иногда наблюдают паралич дыхательной мускулатуры и дыхательную недостаточность.Изменения костей. При хронической гипофосфатемии -повышенная резорбция костей с нарушением их минерализации.Сердечные нарушения. У заболевших с тяжёлой гипофосфатемией происходит угнетение функции сердца.Диагностика. Уровень фосфата мочи, превышающий 100 мг/л, свидетельствует об избыточном выведении фосфата почками. При низком содержании фосфата мочи предполагается индуцированное антацидами снижение фосфата или повышенное употребление фосфата клетками. Инфузия глюкозы— причина гипофосфатемии у большинства госпитализированных заболевших.
Лечение:
При умеренной гипофосфатемии (1—2,5 мг%).Коррекция основного заболевания, устранение причины гипофосфатемии, в частности прекращение вливаний глюкозы, приёма антацидов и диуретиков.При устойчивой гипофосфатемии — добавление в пищу фосфатных препаратов в пересчёте на элементарный фосфор по 0,5—1,0 г/сут. Часто развиваются диарея и тошнота. Нужно ежедневное определение содержания фосфора, кальция и креатинина в сыворотке.При тяжёлой гипофосфатемии (