Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз— синдром недостаточности функции околощитовидных желез, характеризующийся судорогами, нервными и психическими расстройствами, снижением содержания кальция в крови.

Послеоперационный Гипопаратиреоз развивается после повреждения околощитовидных желез при операциях на щитовидной железе. Может быть постоянным или временным.

Идиопатический Гипопаратиреоз наблюдают гораздо реже и зачастую диагностируют в детстве. Он может быть семейным и иногда сочетаться с недостаточностью надпочечников и кандидозом кожи и слизистых оболочек (синдром полигландулярный аутоиммунный типа 1) или синдромом ДиДжорджи.

Псевдогипопаратиреоз обусловлен резистентностью рецепторов к

действию ПТГ, а не недостаточностью ПТГ. Генетические аспекты. Различают несколько наследуемых форм -изолированный семейный Гипопаратиреоз (* 146200, 3ql3, ген FIH, ЭД, Гипопаратиреоз в сочетании с нейросенсорной тугоухостью и с почечной дисплазией (146255,R) или без почечной дисплазии (*244100, р), Гипопаратиреоз в сочетании с отставанием в умственном и физическом развитии (*244110, р), врождённая аплазия паращитовидных желез (*307700, гипопаратиреоидизм Х-сцепленный, Xq26-q27, ген НРТ, НРТХ, HYPX, К) и некоторые другие.

Гипопаратиреоз - факторы риска

Операции на шее

Травма шеи

Злокачественные опухоли головы и шеи

Злоупотребление алкоголем. Патогенез обусловлен абсолютной или относительной недостаточностью ПТГ с гиперфосфатемией и гипокальциемией, что связано с нарушением всасывания кальция в кишечнике, понижением его мобилизации из костей и относительным уменьшением его реабсорбции в почках

Отрицательный кальциевый и положительный фосфорный баланс нарушают электролитное равновесие, что приводит к нарушению проницаемости клеточных мембран (в т.н. в нервных клетках)

В результате повышается нервно-мышечная возбудимость с возможным развитием тетанических кризов

В генезе тетании значительная

роль принадлежит гипомагниемии, способствующей проникновению ионов натрия в клетку и выходу из клетки ионов калия.

Клиническая картина определяется гипокальциемией (с. 256).

Лабораторная диагностика

Стойкая гипокальциемия и гипер-фосфатемия

Уровни ПТГ снижены, однако лабораторные методы часто недостаточно чувствительны для разграничения низких и нормальных уровней.

Препараты, влияющие на. результаты: глюкокортикоиды. Заболевания, влияющие на результаты: гипоальбуминурия. Специальные исследования

ЭКГ — удлинение интервалов Q-T и S-T (вследствие гипокалышемии)

Проба с гипервентиляцией — усиление судорожной готовности или развитие приступа тетании при глубоком форсированном дыхании. Дифференциальный диагноз

Псевдогипопаратиреоз

При псев-догипопаратиреозе концентрация ПТГ повышена, а при гипопарати-реозе снижена

Инъекция ПТГ у заболевших гипопаратиреозом приводит к немедленному повышению концентраций фосфата и цАМФ в моче и через 1 или 2 дня — возрастанию кальция сыворотки. У заболевших с псевдогипопаратиреозом подобного ответа не наблюдают

Рахит

Остеомаляция

Кандидоз

Болезнь Аддисона

Пернициозная анемия.

Гипопаратиреоз - лечение

Диета, богатая солями кальция, магния (молочные продукты, овощи, фрукты) и витамином D (рыбий жир, сельдь, печень, яичный желток), с ограничением фосфора (мясо).

ПТГ для длительного лечения не используют.

При острой гипокальциемии, развивающейся после резекции паращитовидных желез и вызывающей тяжёлые симптомы тетании.

Срочно— глюконат кальция 10—20 мл 10% р-ра в/в в течение 15—30 мин с медленным введением 10 мл в последующие 6—8 ч или внутривенной инфузией 20—30 мл в 1 л 5% р-ра глюкозы в течение 12—24 ч.

Поддерживающая терапия.

Препарат кальция из расчёта 1—2 г кальция/сут в 2—4 приёма, в частности кальция глюконат (каждая таблетка массой 1 г содержит 90 мг кальция).

Витамин D (эргокальциферол) или кальцитриол (более предпочтителен при сопутствующей почечной недостаточности, при гипокальциемии после хирургического удаления паращитовидных желез или при симптоматической остеомаляции, не связанной с применением гидроокиси алюминия или вторичным гиперпаратиреозом). Дозировки подбирают индивидуально в зависимости от содержания кальция и фосфора в сыворотке. Препараты витамина D противопоказаны при активных формах туберкулёза лёгких, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, острых и хронических заболеваниях печени и почек, органических поражениях сердца.

При наличии сопутствующих эндокринных заболеваний -соответствующая заместительная терапия.

Тиазидные диуретики прописывают в некоторых случаях для увеличения экскреции фосфатов и уменьшения экскреции кальция.

Гипопаратиреоз - осложнения

Катаракта

Кальцификация базальных ганглиев (паркинсонизм)

В детстве — замедление роста, нарушение формирова-

ния зубов, задержка психического развития

Оссификация пара-вертебральных связок.

Сопутствующая патология

Синдром ДиДжорджи

Болезнь Аддисона

Кандидоз кожи и слизистых оболочек.

См. также Гипокальциемия, Болезнь Олбрайта, Синдром поли-гландулярный аутоиммунный, Иммунодефициты МКБ Е20 Гипопаратиреоз