АБВГДЕЖЗИЙКЛМНОПРСТУФХЦЧШЭЮЯ

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм— недостаточность функции гипофиза или гипоталамуса с уменьшением или прекращением продукции одного или нескольких тропных гормонов передней доли или АДГ. Этиология
  • Опухоли гипофиза, зачастую аденомы (с. 13) и кранио-фарингиомы (с. 409), могут привести к разрушению компонентов гипофизарно-гипоталамической системы с соответствующими гормональными выпадениями
  • Синдром Шеена
  • Оперативное удаление опухолей гипофиза или других опухолей головного мозга может вызвать повреждение гипоталамуса и/или гипофиза
  • Редкие причины: саркоидоз, гемохроматоз, болезнь Хэнда-Шюмера-Крйсче-ш, туберкулёз, сифилис, грибковые инфекции. Генетические аспекты
  • Синдром 18р- (147250, деления в хромосоме 18,R), а также (146390,R): характерно слияние резцов верхней челюсти, гипоплазия гипоталамуса и гипофиза, недостаточность СТГ
  • Дефицит гипофизарного фактора транскрипции (241540, 3q); отсутствие стебля гипофиза и задней доли, гипоплазия передней доли, врождённый гипопитуитаризм в сочетании с несахарным диабетом, гипогликемией, гипоплазией гениталий. Факторы риска
  • Травмы головы
  • Беременность и роды. Патоморфология
  • Деструкция передней доли гипофиза
  • Атрофия коры надпочечников, щитовидной железы, гонад.

    • Клиническая картина определяется недостаточностью отдельных гормонов гипофиза (чаще изолированные дефициты СТГ и гонадотропинов, особенно у детей; изолированные дефициты ТТГ и АКТГ редки) или большинства из них (пангипопитуитаризм, или болезнь Симмондса). При медленно прогрессирующей деструкции ткани гипофиза прежде всего формируется недостаточность СТГ и гонадотропинов и лишь позднее развивается недостаточность ТТГ, АКТГ и пролактина.

  • Недостаточность СТГ у детей вызывает гипофизарную карли-ковость (с. 377) и другие формы карликовоеT.
  • Недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ). Аменорея и гипотрофия гениталий у женщин, снижение потенции и либидо у мужчин. При недостатке надпочечниковых андро-генов из-за сопутствующего дефицита АКТГ исчезают волосы на лобке и в подмышечных областях, особенно у женщин.
  • Недостаточность ТТГ вызывает гипотиреоз.
  • Недостаточность АКТГ вызывает вторичную недостаточность надпочечников. Вторичную недостаточность по некоторым клиническим проявлениям отличают от первичной (вызванной поражением надпочечников, см. с. 111).
  • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек характерна для первичного поражения надпочечников
  • Гиперпигментация возникает вследствие эффектов стимулирующего ме-ланоциты гормона (этот гормон аденогипофиза и АКТГ образуются из одной большой молекулы-предшественника — проопиомеланокортина, уровень же АКТГ увеличивается в ответ на снижение содержания кортизола в плазме) фПри вторичной надпочечниковой недостаточности уровень АКТГ (а значит, и стимулирующего меланоциты гормона) низок; следовательно, гиперпигментация для данного состояния не характерна.
  • При вторичной надпочечниковой недостаточности электролитный дисбаланс (чаще снижение уровня Na+ и повышение уровня К
  • в сыворотке) минимален, т.к. секреция альдостерона (задерживает Na+) в коре надпочечников в большей мере зависит от ренина и ангиотензина, чем от АКТГ.
  • Недостаточность пролактина может стать причиной послеродовой недостаточной лактации при синдроме Шёена, однако не вызывает других клинических проявлений.
  • Недостаточность АДГ вызывает несахарный диабет (с. 308).

    • Гипопитуитаризм - диагностика

  • Первый этап диагностики гипопитуитаризма — оценка функции органов-мишеней; наличие гипопитуитаризма часто предполагают при сочетанных нарушениях функции нескольких органов-мишеней (в частности, щитовидной железы, надпочечников или гонад).
  • Оценка гормонов гипофиза.
  • СТГ. Базальный уровень СТГ зачастую низок для прямого определения, по этой причине для обнаружения неадекватной секреции гормона проводят провокационные пробы
  • Гипогликемия, вызванная инсулином — наиболее эффективный стимулятор СТГ. Инсулин в дозе 0,1—0,15 ЕД/кг вводят в/в, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин. Вслед за уменьшением глюкозы, зачастую максимальным через 30 мин, надлежит подъём СТГ до уровня, превышающего у здоровых лиц 8—10 нг/мл. При проведении пробы нужно тщательно наблюдать за больным; появление при гипогликемии симптомов со стороны ЦНС требует немедленного внутривенного введения глюкозы
  • Леводопа почти столь же полезен, как и инсулин. Препарат прописывают внутрь в дозе 0,5 г, а уровень СТГ измеряют через 30, 60 и 90 мин
  • Аргинин, глюкагон с пропранололом (анаприлин) и физическая нагрузка — другие методы стимуляции секреции СТГ.
  • Уровень других гормонов гипофиза определяют радиоиммуноло-гически, однако низкое содержание гормонов с трудом позволяет разграничивать патологию от нормы, поэтому оценку проводят только в особых ситуациях
  • При гипофункции щитовидной железы (в частности, низкое содержание Т4 и низкое поглощение Т3) высокий уровень ТТГ говорит о поражении самой железы; низкая (или на нижней границе нормы) величина ТТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуятаризм
  • При недостаточности надпочечников (в частности, при низком уровне кортизола сыворотки) уровень АКТГ повышен; низкий (или на нижней границе нормы) уровень АКТГ с большой вероятностью предполагает гипопитуи-таризм
  • У женщин в постменопаузе или у мужчин с неадекватной функцией яичек (низкий уровень тестостерона) уровни ЛГ и ФСГ высокие; низкие (или на нижней границе нормы) значения предполагают гипопитуитаризм.
  • Другие провокационные пробы.
  • Гипогликемия, вызванная инсулином, также стимулирует секрецию кортизола. Уровень кортизола возможно измерять в тех же образцах крови, в которых измерялся уровень СТГ. Увеличение кортизола в сыворотке (по меньшей мере от 10мкг% до уровня 20 мкг% или выше) указывает на нормальную функцию всей ги-поталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
  • Метирапоновый тест
  • Метирапон ингибирует 11-р-гидроксилиро-вание (этап образования кортизола из его предшественника, 11-дезоксикортизола). Пероральное назначение метирапона вызывает снижение образования кортизола, что стимулирует выброс

    • АКТГ из гипофиза. Повышение содержания АКТГ стимулирует выработку 11-дезоксикортизола Повышение уровня 11-дезоксикортизола сыворотки после введения метирапона указывает на то, что резервный АКТГ в гипофизе и ответ надпочечников на АКТГ нормальны.

    Специальные исследования

  • Обследование полей зрения
  • Рентгенография грудной клетки, черепа, костей рук, запястья (для определения костного возраста у детей)
  • МРТ или КГ головного мозга.

    • Гипопитуитаризм - лечение

  • Причину гипофизарыой недостаточности (в частности, растущая опухоль гипофиза) надлежит установить до начала терапии (если последняя возможна). При опухоли гипофиза показана транс.сфеноидальная резекция в сочетании с лучевой терапией.
  • Гормональная заместительная терапия (дозировки препаратов и схемы лечения подбирают индивидуально)
  • Соматотропин — для стимуляции роста у детей с изолированным дефицитом СТГ или с пангипопитуитаризмом
  • Тиреоидные гормоны — в качестве заместительной терапии
  • Гидрокортизон nbsp;— в качестве заместительной терапии
  • Комбинация эстроген-прогестерон — для нормализации менструальной функции, тестостерон — мужчинам для восстановления либидо и потенции
  • Гонадотропины или гонадолиберин -при бесплодии.

    • Наблюдение. Оценка состояния пациента после гормональной терапии осуществляется через 3 и 12 мес. Для заболевших с опухолью гипофиза в план исследования включается оценка полей зрения, функции щитовидной железы и надпочечников, визуализация турецкого седла.

    См. также Аденома гипофиза, Аменорея, Гипотиреоз, Карлико-вость гипофизарная, Болезнь Сйммондса, Синдром Шеена, Диабет несахарный, Болезнь Аддисона МКБ Е23.0 Гипопитуитаризм

    МШ

  • (147250, 146390) Синдром 18р-
  • 241540 Дефицит гипофизарного фактора транскрипции