Гипоспааия

Гипоспадйя— дистопия наружного отверстия мочеиспускательного канала. При гипоспадии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается на вентральной поверхности полового члена, в мошонке или промежности. Наблюдают у 1 из 300 новорождённых мальчиков. Женская гипоспадия — аномалия развития женского мочеполового аппарата: дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища. Описаны наследуемые формы (доминантная — 146450; рецессивная — 241750; промежностная — 313700; мошоночно-промежностная, или псевдовагинальная: мутации гена SRD5A2 [264600, стероидов 5-а-редуктаза 2, 2р23], р), нередко гипоспадия — компонент других моногенных и хромосомных заболеваний.

Клиническая картина. Гипоспадии варьируют по тяжести. В тяжёлых случаях патология может сочетаться с ложным гермафродитизмом и затруднением опорожнения мочевого пузыря. Гипоспадии зачастую сопутствует искривление полового члена. Риск крипторхизма составляет 10—15%. Нужно обследование верхних отделов мочевых путей для исключения сочетанных пороков, встречающихся у 10% таких заболевших.

Лечение хирургическое. При тяжёлых формах гипоспадии для реконструкции мочеиспускательного канала может потребоваться несколько операций. При наличии тяжей, деформирующих половой член, их резецируют (или рассекают). Для пластики применяют местный кожный лоскут и/или полнослойный кожный трансплантат.

МКБ

Q54 Гипоспадия

Q54.0 Гипоспадия головки полового члена

Q54.1 Гипоспадия полового члена

Q54.2 Гипоспадия члено-мошоночная

Q54.3 Гипоспадия промежностная

Q54.4 Врождённое искривление полового члена

Q54.8 Другая гипоспадия

Q54.9 Гипоспадия неуточнённая

МШ

Гипоспадия (146450; 241750)

264600 Гипоспадия псевдовагинальная (264600, стероидов 5-а-редуктаза 28)

313700 Гипоспадия промежностная