Гломерулонефрит мембранозный

Мембранозный гломерулонефрит— гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно сохраняющейся протеинурией. Этиология

Первичный (идиопатический) мембранозный гломерулонефрит диагностируют в 30—50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и только в 1% случаев у детей

Вторичный мембранозный гломерулонефрит возникает при разнообразных заболеваниях

Инфекция (в частности, хронический гепатит В, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриоз)

Ревматические заболевания (в частности, СКВ)

Новообразования (в частности, карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желез и почки; неходжкенская лимфома; лейкоз; опухоль Вильмса)

Лекарственная терапия (в частности, препараты ртути, золота, D-пеницилламин и каптоприл). Патоморфология

Стадия I нормальная картина при световой микроскопии; подэпителиальные электронно-плотные отложения при электронной микроскопии

Стадия II: при световой микроскопии базальная мембрана имеет зубчатый вид; наилучшие условия для визуализации — при импрегнации серебром; неравномерное утолщение базальной мембраны

Стадия III: утолщённая базальная мембрана клубочков, напоминающая швейцарский сыр вследствие окружения иммунных отложений (зачастую IgG, C3) зубчатой структурой правильной базальной мембраны клубочков

Стадия IV: утолщение капиллярной стенки с участками сегментарного или тотального гломеруло-склероза; возможен тубуло-интерстициальный фиброз.

Клиническая картина. У 85% взрослых— протеинурия (>3,5 г/сут/1,73 м² поверхности тела). При установлении диагноза КФК зачастую нормальна и сохраняется в пределах нормы в течение 4—5 лет.

Лечение:

Диета № 7а.

Глюкокортикоиды (способствуют существенному снижению протеинурии, но не вызывают полной ремиссии): преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь в течение 6—8 нед, затем дозу понижают вдвое или по 5 мг/нед до 30 мг/сут, дальнейшее снижение проводят по 1,25—2,5 мг/нед до полной отмены.

Вероятно интермиттирующее использование глюкокортикои-дов и цитостатиков

В 1 мес: 3 дня — пульс-терапия метилпреднизолоном, затем 27 дней — преднизолон внутрь по 30 мг/сут

Во 2 и Змее — хлорбутин 0,2 мг/кг

В 4 мес — как в 1 мес

В 5 и 6 мес — как во 2 и 3 мес.

При неэффективности вышеуказанной терапии — циклос-порин 3—5 мг/кг/сут.

Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический.

Течение. Где-то у 20—30% заболевших достигается длительная спонтанная ремиссия, у 20—30% развивается стойкая протеинурия различной степени выраженности и неуремическая азотемия, у остальных заболевание прогрессирует до терминальной стадии ХПН (зачастую через 5 лет).

Осложнения могут оказывать существенное воздействие на течение заболевания, вызывая резкое снижение функции почек

У заболевших с нефротическим синдромом наблюдают состояние гиперкоагуляции. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз

Вторичное снижение ОЦК после терапии диуретиками приводит к снижению почечного кровотока

Артериальная гипертёнзия, обструкция или инфекция может вызывать снижение КФК у заболевших с данным типом гломерулонефрита.

Гломерулонефрит мембранозный - синонимы

Гломерулонефрит перимембранозный

Гломерулоне-фрит экстрамембранозный

Гломерулопатия мембранозная диффузная

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.-N08. Гломерулярные болезни