Глюкостерома

Глюкостерома— доброкачественная (аденома), условно доброкачественная (адренокортикальная дисплазия, см. Примечание) или злокачественная (карцинома) опухоль пучковой зоны коры одного из надпочечников, выделяющая в основном глюкокортикоиды и клинически проявляющаяся синдромом Ицёнко-Кушинга. Встречается в основном в возрасте 20—50 лет (15% всех случаев гиперкортицизма). У женщин по сравнению с мужчинами преобладают доброкачественные формы (в 4—5 раз чаще), злокачественные формы регистрируют одинаково часто.

Клиническая картина не зависит от размера опухоли и в целом аналогична таковой при болезни Ицёнко-Кушинга. В отличие от последней, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (результат АКТГ) для глюкостеромы нехарактерна, поскольку продукция АКТГ подавляется повышенным уровнем глюкокортикоидов.

Лабораторные исследования

Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2—3 раза по сравнению с нормой

Повышение содержания кортизола в плазме (наиболее достоверно ночное повышение) в 2—3 раза по сравнению с нормой

Уровень АКТГ в плазме нормален или снижен — важный дифференциально-диагностический признак

Проба с дексаметазоном — снижения экскреции 17-ОКС с мочой не происходит; важный дифференциально-диагностический признак

Другие критерии (непостоянны):

Гипергликемия и глюкозурия

Гиперлипидемия

Гипокалиемия

Нейтрофильный лейкоцитоз

Лимфопения

Эозинопения.

Специальные исследования

КТ надпочечников позволяет выявить увеличение размеров одного из надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Иценко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ

Радиоизотопное обследование с использованием 19-йодхолестерина, меченного радиоактивным йодом, помогает выявить несимметричное поглощение лекарства; в случае болезни Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ — симметричное поглощение

Артериография помогает определить локализацию опухоли надпочечника и оценить её кровоснабжение

Ретроградная венография надпочечников позволяет выявить локализацию опухоли. Кроме того, одновременно возможно измерить содержание кортизола в крови, оттекающей от обеих желез. В 5% случаев появляются осложнения в виде кровоизлияния в надпочечник или его инфаркта

Каваграфия показана при подозрении на злокачественный характер опухоли. Дифференциальная диагностика

Болезнь Ицёнко-Кушинга

Синдром эктопической продукции АКТГ

Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями углеводного обмена

Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности.

Лечение и прогноз

Аденомы надпочечников считают показанием к их резекции. После операции иногда проводят заместительную терапию до восстановления способности к выработке кортизола оставшейся правильной тканью надпочечников, угнетённой предшествовавшими высокими уровнями кортизола (от нескольких месяцев до года). Прогноз относительно благоприятный.

Карцинома надпочечников часто неоперабельна из-за метастазов (зачастую в печень и лёгкие). Прогноз неблагоприятный.

Паллиативная химиотерапия может быть назначена больным с неоперабельными или неполностью удалёнными опухолями.

Ремиссии достигают в 60% случаев, однако после отмены лекарств очень быстро наступает рецидив. Применяют две группы препаратов, имеющих различные точки приложения:

Ингибиторы биосинтеза стероидов (хлодитан, аминоглютетимид).

ЛС, влияющие на высвобождение кортиколиберина (ци-прогептадин, бромокриптин); менее токсичны, дают быстрый результат.

См. также Болезнь Иценко-Кушинга, Синдром паранеопластический Сокращение. 17-ОКС- 17-оксикортикостероиды МКБ

С74.0 Злокачественное новообразование коры надпочечника

D35.0 Доброкачественное новообразование надпочечника Примечание. Дисплазия адренокортикальная первичная (219080, р). Клинически: нарушение толерантности к глюкозе, ожирение, плохое заживление ран, артериальная гипертония, олигоменорея, остеопороз, аномалии позвонков с компрессионными переломами, кифоз, тонкая кожа с экхимозами, стриями, гирсутизм, отёки, краснота лица и шеи, атрофии мышц, мочекаменная болезнь, психозы, перепады настроения. Лабораторно: гипокалиемия, гипохлоремичес-кий алкалоз, повышение уровня кортизола в плазме, 17-кортикосте-роидов в моче, снижение уровня АКТГ в плазме.