Эписпадия

Эписпадия— порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки. Часто сочетается с иными пороками развития: крипторхизмом, гипоплазией яичка и предстательной железы, аномалиями верхних мочевых путей. Частота — 1/50 000 новорождённых.

Эписпадия - этиология

Неправильное развитие мочеполового синуса, полового бугорка и мочеполовой мембраны

В результате смещения уретральной пластинки мочеполовая мембрана оказывается над половым бугорком

Половые складки не срастаются.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии.

Эписпадия головки полового члена

Расщепление губчатого тела головки полового члена по верхней поверхности

Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на венечной борозде

Мочеиспускание не нарушено

При эрекции незначительное искривление полового члена кверху — половой акт возможен.

Эписпадия полового члена

Половой член уплощен, укорочен, искривлён кверху

Крайняя плоть на верхней поверхности отсутствует

Наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено на теле полового члена

Значительное разбрызгивание мочи при мочеиспускании. Вероятно недержание мочи при напряжении мышц брюшного пресса

Выраженные деформация и искривление полового члена при эрекции — затруднение или невозможность полового акта.

Тотальная эписпадия — отсутствие передней стенки на всём протяжении пещеристых тел и сфинктера мочевого пузыря

Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу

Наружное отверстие в виде широкой воронки у основания полового члена

Истинное недержание мочи — мацерация кожи промежности и бёдер

Расхождение костей лобкового сочленения — утиная походка, распластанный живот

Половой акт невозможен.

Лечение:

Эписпадия - тактика ведения

При эписпадии головки, в основном, в коррекции нет необходимости. В остальных случаях показано оперативное лечение, направленное на восстановление мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря, коррекцию деформации полового члена

Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4—5 лет

Перед операцией нужно устранить опрелости и мацерацию кожи. Хирургическое лечение. Выполняют либо закрытие дефектов мочевого пузыря и передней брюшной стенки, либо удаление органа с дальнейшим выведением мочеточников в сигмовидную кишку или на кожу.

Эписпадия - синонимы

Незаращение мочеиспускательного канала верхнее

Расщелина мочеиспускательного канала верхняя

МКБ. Q64.0 Эписпадия

Примечание. Эписпадия может развиваться у девочек— вероятно расщепление клитора либо укорочение мочеиспускательного канала, дефекты шейки мочевого пузыря.