Эритробластоз плода

Эритробластоз плода (ЭП)— гемолитическая анемия плода и новорождённого, возникающая в результате трансплацентарной передачи материнских AT на фоне несовместимости крови матери и плода по Rh-фактору (80—85% случаев) или по группам крови системы АВО (15—20% случаев), а также по редким факторам крови. Термин эритробластоз связан с наличием в периферической крови незрелых эритроцитов вследствие усиленного гемопоэза.

Частота

Rh-положительный плод у Rh-негативной матери наблюдают в 9% случаев от числа всех беременностей

У детей с группой крови А(И) эритробластоз возникает в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В(Ш).

Генетические аспекты

Возникает при наследовании плодом Аг группы крови отца, отсутствующих у матери

Наиболее часто задействован Rh-D Ar

При АВО-конфликте агглютиноген А или В содержится в эритроцитах ребёнка и отсутствует у матери. Причины — в основном изоиммунизация беременной Аг системы Rh и АВО, реже вследствие несовместимости по другим эритроцитарным Аг (Kell, Duffy, Kidd, M, S, Diego), очень редко несовместимость групп крови по другим системам (С, Е), врождённая недостаточность ферментов эритроцитов, патология мембран эритроцитов, инфекция или дефицит витаминов (витамина Е и др.)

Rh-изоиммунизация -гуморальный иммунный ответ на эритроцитарные Аг плода Rh-rpynпы. Сенсибилизация к Rh-Ar происходит либо при трансфузии Rh-положительной крови, либо в течение предыдущих или текущей беременности. Под действием материнских AT (IgG анти-D) происходят гемолиз Rh-положительных эритроцитов плода и распад Нb, образование большого количества билирубина, развитие анемии. При преобладании гемолиза над гемопоэзом появляются очаги экстрамедуллярного кроветворения в печени, селезёнке и других органах. Развивается обструкция воротной и пупочной вен, портальная гипертёнзия, нарушение функций печени, снижение онкотического давления крови, вызывающее отёк тканей

АВО-несовместимость смягчает течение беременности при Rh-конфликте. Rh-конфликт чаще возникает, если беременная и плод имеют одинаковые или совместимые по системе АВО группы крови. При несовместимости по системе АВО эритроциты плода, попадая в организм беременной, быстро разрушаются, поэтому анти-Rh AT не успевают синтезироваться. Факторы риска

Предшествующие трансфузии несовместимой крови

Беременность Rh-положительным плодом у Rh-отрицательной женщины

Риск сенсибилизации составляет:

Без проведения профилактической иммунотерапии во время беременности — 16%

При спонтанных абортах — около 3%

При хирургических абортах — 5—6%

Сенсибилизация кровью плода возникает при эктопической беременности, амниоцентезе, исследовании ворсин хориона, манипуляциях на плаценте.

Варианты

По степени тяжести

Лёгкая — наиболее часто. Уровень Нb пуповинной крови составляет 120—150 г/л (норма при доношенной беременности — 160—180 г/л), концентрация билирубина пуповинной крови — менее 3,5 мг% (норма — менее 2 мг%). В неона-тальном периоде уровень непрямого билирубина в плазме не превышает 20 мг%, а концентрация Нb не ниже 80 г/л.

Средняя — 25—30% случаев. Анемия средней степени тяжести с уровнем Нb 70—120 г/л. Увеличение количества непрямого билирубина в крови. Поражение ЦНС — билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха).

Тяжёлая — 20—25%. Характерны выраженная анемия, снижение Нb менее 70 г/л, внутриутробный генерализованный отёк — водянка плода (отёк подкожной клетчатки головы, конечностей, плевральный и перикардиальный выпот,

асцит). Гепатоспленомегалия, портальная гипертёнзия, хроническая сердечная недостаточность.

Клинические варианты

Отёчная форма — наиболее тяжёлая, дети часто рождаются мёртвыми или погибают в первые часы жизни

Восковидная бледность, лёгкая желтушность или цианотичность кожных покровов

Отёк подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной)

Геморрагический синдром (кровоподтёки, петехии, кровотечения)

Гепатоспленомегалия.

•

Желтушная форма — от лёгких форм до тяжёлых

Желтушность появляется сразу после рождения или в первые дни жизни

Околоплодные воды и первородная смазка окрашены в жёлтый цвет

Гепатоспленомегалия

Аускультация -тоны сердца приглушены

Явления внутричерепной гипертензии (запрокидывание головы, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей)

Симптом заходящего солнца, монотонный крик

При стволовых расстройствах — брадикардия, брадипноэ.

Анемическая форма — наиболее лёгкая форма

Бледность кожи возникает к 7—10 дню после рождения

Умеренное увеличение печени и селезёнки.

Лабораторные исследования

Отёчная форма: Нb — менее 100 г/л, эритроциты - 1,5—1,7х1012/л и менее, ретикулоцитоз, эрит-робластоз, лейкоцитоз, миелоциты

Желтушная форма: Нb -150-160 г/л, билирубин — свыше 52 мкмоль/л, в периферической крови анемия, макроцитоз, лейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритроблас-тоз, миелобласты и миелоциты, умеренное увеличение СОЭ. Содержание прямого билирубина в пуповинной крови -60-171 мкмоль/л, почасовой прирост — свыше 6 мкмоль/л. Содержание прямого билирубина в крови свыше 324 мкмоль/л у доношенных детей считают токсичным для ЦНС. Прямая и непрямая реакции ван дер Берга положительные. Анализ мочи — моча тёмного цвета, проба Гмелина положительная

Анемическая форма — незначительное снижение количества Нb и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, не всегда присутствуют эритробластоз, полихромазия. Цветовой показатель - 1. Небольшой ядерный сдвиг в лейкоцитарной формуле влево

У всех новорождённых с эритробластозом при исследовании крови, взятой из пуповины, определяют положительную прямую пробу Кумбса (может быть положительной на доклиническом этапе). Специальные исследования

УЗИ плода: проводят специальные измерения — диаметр вен пуповины, вертикальный размер печени (более 45 мм — патологический показатель), толщину плаценты, скорость кровотока в нисходящей части аорты плода (скорость обратно пропорциональна содержанию Нb у плода), выявляет гепатомегалию, асцит, признаки водянки