Кардиомиопатии

Кардиомиопатии (КМП)— нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообращения, изолированных поражений перикарда, проводящей системы и поражения коронарных артерий при отсутствии хронического снижения функций миокарда. Частота — 1 на 1000 населения.

Генетические аспекты

Семейная агрегация первичных, идиопатических, семейных форм заболевания варьирует от 2 до 50%

Конкретные наследственные формы (см. Кардиомиопатия дилатацион-ная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная, Кардиомиопатии наследственные разнообразные). Этиология. Формы КМП:

Первичные (наследуемые КМП при установленном генетическом дефекте)

Вторичные (в частности, при системных заболеваниях, инфекциях, метаболических расстройствах)

Идиопатические (в основном, наследуемые при неустановленном генетическом дефекте)

Семейные (предположительно наследуемые, генетический дефект не установлен).

Патофизиологическая классификация

Дилатационная КМП может протекать как острая и хроническая, диффузная (поражены все камеры) и недиффузная (поражена одна камера или более). Специфические формы связаны с рядом этиологических факторов:

ИБС

Инфекции (острые и хронические): бактерии, спирохеты, риккет-сии, вирусы (в т.ч. ВИЧ), патогенные грибы, простейшие, гельминты

Гранулематозные заболевания: саркоидоз, гранулематозный или гигантоклеточный миокардиты, гранулематоз Вегенера

Метаболические нарушения: алиментарные (бери-бери; недостаточность селена, карнитина), болезни накопления, уремия, гипокалиемия, гипомагниемия, эндокринопатии (сахарный диабет, феохромоцитома и др.)

Медикаментозные и токсические воздействия: этанол, кокаин, циклические углеводороды, кобальт, психоактивные средства, катехоламины

Новообразования

Диффузные болезни соединительной ткани

Наследственные нервно-мышечные и неврологические заболевания

Беременность.

Гипертрофическая КМП — в этиологии на первом месте стоят наследственные формы, феохромоцитома, нейрофиб-роматоз.

Рестриктивная КМП — диффузная (необлитерирующая -инфильтрация всего миокарда аномальным продуктом, об-литерирующая — фиброзирование эндокарда и субэндокарда) и недиффузная. Наблюдают при амилоидозе, диффузном системном склерозе, гемохроматозе, эндокардиальном фиброзе, фиброэластозе, болезни Лёффлера, новообразованиях, болезни Гоше.

Диета. Ограничение потребления поваренной соли и жиров, уменьшение количества жидкости; в зависимости от заболевания рекомендуют диеты № 10, 10а, 10с.

См. также Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктшная, Кардиомиопатии наследственные разнообразные Сокращение. КМП— Кардиомиопатия МКБ

142 Кардиомиопатия

142.0 Дилатационная Кардиомиопатия

142.1 Обструктивная гипертрофическая Кардиомиопатия

142.2 Другая гипертрофическая Кардиомиопатия

142.3 Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

142.5 Другая рестриктивная Кардиомиопатия

142.6 Алкогольная Кардиомиопатия

142.7 Кардиомиопатия, обусловленная воздействием лекарственных средств и других внешних факторов

142.8 Другие кардиомиопатии

142.9 Кардиомиопатия неуточнённая

143

Кардиомиопатия при болезнях, классифицированных в других рубриках

143.0

Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках

143.1

Кардиомиопатия при метаболических нарушениях

143.2

Кардиомиопатия при расстройствах питания

143.8

Кардиомиопатия при других болезнях, классифицированных в других рубриках Литература. 34: 41—46