Кардиомиопатия дилатационная

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).

Частота. Идиопатические ДКМП— 35 на 100000 населения (до 25% — семейные формы, зачастую 91, выраженные клинические проявления чаще появляются в возрасте от 10 до 30 лет). Преобладающий пол — мужской (2:1).

Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные болезни: /сортированные фенотипы.

Патогенез. Выраженное нарушение функций левого желудочка (ЛЖ) с уменьшением фракции выброса. Предполагают, что морфологическая основа ДКМП— первичная дегенерация, гибель кардиомиоцитов и ответная реакция в виде интерстициального фиброза и неравномерной гипертрофии мышечных волокон.

Особые формы

Дисплазия правожелудочковая аритмогенная -одна из наиболее частых причин синдрома внезапной смерти младенцев, детей, подростков и спортсменов. Очаговые некрозы постепенно распространяются на всю толщину стенки желудочков, что ведёт к уменьшению её толщины; характерна инверсия зубца Т в V1-V4. Клинически: желудочковая тахикардия, правожелудочковая ДКМП; возможны желудочковые экстрасистолии, синоатриальная блокада, эмболии. Лабораторно: замещение миокарда жировой и фиброзной тканью

Кардиомиопатия Х-сцепленная дилатационная (300069, Xq28, дефекты генов EFE2, BTHS, CMD3A, 302060 [синдром Барта}, 8). Клинически: ДКМП, множественные миопатии, фиброэластоз эндокарда, сердечная недостаточность, нейтропения (остановка дифференцировки на стадии миелоцитов), задержка роста, пиодермии, дефектные митохондрии. Лабораторно: у ряда пациентов обнаруживают экскрецию с мочой 3-метилглутарата.

Клиническая картина обусловлена развитием сердечной недостаточности и формированием лёгочной гипертёнзии

Жалобы

Одышка и утомляемость при физической нагрузке

Кашель, кровохарканье

Перебои и боли в области сердца

Осмотр

Бледность кожных покровов, акроцианоз

Набухание шейных вен

Увеличение печени, асцит, гипотрофия скелетных мышц

Снижение АД

Периферические отёки

Увеличение размеров сердца

Аускультация

акцент II тона над лёгочной артерией (признак лёгочной гипертёнзии)

глухость сердечных тонов, III и IV тоны

систолический шум относительной недостаточности митрального, иногда трикуспидального клапанов

хрипы над лёгкими.

Кардиомиопатия дилатационная - диагностика

ЭКГ — синусовая тахикардия, мерцательная аритмия, внутрижелудочковые блокады, экстрасистолия, гипертрофия левого и правого желудочков, ишемические изменения

Мониторинг по Хдлтеру позволяет выявить угрожающие для жизни аритмии и оценить суточную динамику процессов реполяризации

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки — кардиомегалия, сердце шарообразной формы, усиление лёгочного рисунка, возможен плевральный выпот

Катетеризация сердца — значительное увеличение полостей сердца, снижение фракции выброса, конечное диастоли-ческое давление в ЛЖ повышается на поздних стадиях

Эхокардир-графия — дилатация левых и правых отделов сердца, диффузная гипоплазия ЛЖ, снижение фракции выброса, митральная (реже трикуспидальная) регургитация, у 1 /3 заболевших — признаки выраженной лёгочной гипертёнзии

Радионуклидные методы исследования — диффузное снижение сократительной способности миокарда, накопление радионуклида в лёгких

МРТ позволяет выявить дилатацию всех отделов сердца, снижение сократительной способности миокарда ЛЖ, венозный застой в лёгких, структурные изменения миокарда.

Дифференциальный диагноз

ИБС

Миокардит

Пороки сердца

Ревматизм

Гипертоническая болезнь

Хронический выпотной перикардит.

Лечение:

Тактика ведения. Госпитализация; постельный режим с регулярным проведением ЛФК. По мере улучшения состояния— амбулаторное наблюдение под контролем ЭКГ, эхокар-диографии с ограничением физической нагрузки и потребления соли. Лекарственная терапия

Этиотропная терапия (при выявлении этиологического фактора).