Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Кардиомиопатия рестриктивная - клиническая картина

Жалобы

Одышка при физической нагрузке, утомляемость

Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки

Осмотр

Видимая пульсация шейных вен

Периферические отёки

Аускультация

шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов

IV тон, реже III тон

нарушения ритма

влажные хрипы над лёгкими.

Кардиомиопатия рестриктивная - диагностика

Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия

ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, различные аритмии

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки — размеры сердца не

изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца возможно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких

Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий

МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)

Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, повышение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы

Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.

Кардиомиопатия рестриктивная - лечение

Эффективных способов лечения нет

Сердечные гликозиды прописывают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)

Мочегонные средства надлежит назначать с осторожностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс

При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания

При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды

В острой фазе болезни Лёффлера используют глюкокортикоиды, цитостатические средства

Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.

Кардиомиопатия рестриктивная - осложнения

Лёгочная гипертёнзия

Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения

Аритмии сердца

Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.

Кардиомиопатия рестриктивная - синонимы

Беккера болезнь

Лёффлера синдром

Лёффлера эндокардит

Эндокардит фиброзный

Эндокардит фибропластический

Эндомиокардиальная болезнь

Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии

Сокращение. РКМП— рестриктивная кардиомиопатия МКБ

142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

142.4 Эндокардиальный фиброэластоз

142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная