Краниофарингиома

Краниофарингиома— врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5—2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты

Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть

Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.

Краниофарингиома - клиническая картина

Уменьшение остроты и полей зрения (60—80% заболевших)

Гипофизарная недостаточность (50—90% заболевших), чаще у детей

Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особенно при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии

Изменения личности и снижение интеллекта (50% заболевших).

Краниофарингиома - диагностика

Нейроэндокринное обследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем

Нейроофтальмологическое обследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)

Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).

Лечение— комбинированное

Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и после неё прописывают глюкокортико-иды

В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию

Вероятно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия

Для запустевания кист применяют введение в их полость блеомицина

Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области

Возможно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (менее травматично)

Лучевая терапия

Гормональная заместительная терапия.

Прогноз. 10-летняя выживаемость после успешной операции— 40—90%. У 20—30% заболевших в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период после субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

Краниофарингиома - синонимы

Гипофизарная адамантинома

Супраселлярная киста

Аденоамелобластома

Адамантинобластома

Амелобластома

Опухоль кармана Ратке

Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока