Криоглобулинемии

Криоглобулины— белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:

Моноклональные (тип 1)

Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)

Смешанные, оба компонента поликлональны (тип 3).

Криоглобулинемия— наличие криоглобулинов в крови. Её наблюдают при различных клинически полиморфных состояниях. Поражение почек (мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит) обусловлено осаждением иммунных комплексов на мембранах клубочков почки.

Типы криоглобулинемий

Тип I сочетается со злокачественными гематологическими заболеваниями. Наблюдают тяжёлую протеинурию, гематурию и иногда анурию. Гистологически: мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит.

Тип И сочетается с синдромом иммунокомплексного васку-лита; где-то у 50% заболевших есть поражение почек. Широкий спектр клинических проявлений. Плохими прогностическими признаками считают артериальную гипертёнзию,

азотемию и анурию. Гистологически: эндокапиллярная пролиферация и мезангиальный отёк.

Тип III может быть связан с различными заболеваниями с наличием или отсутствием поражения почек, включая СКВ, гепатит В и системные инфекции.

Синдром Мельтцера (криоглобулинемия семейная смешанная,

123550, 90.

Смешанная эссенциалъная криоглобулинемия — идиопати-ческое нарушение, связанное с криоглобулиновыми комплексами, вызывающими окклюзию кровеносных сосудов или их воспалительные повреждения. Синдром возникает у лиц с криоглобулинами типа 2. Характерны рецидивы пурпуры, феномен Рейт, артралгии и иммунокомплексный нефрит. Поражения ЖКТ, печени и лёгких наблюдают редко.

Диагноз. Качественное и количественное определение криоглобули-нов в сыворотке крови. Диагностика основного заболевания.

Лечение не стандартизовано

При поражении почек — диета № 7а

Этиотропная терапия

Тяжёлые поражения почек -показание к назначению глюкокортикоидов, цитостатиков или удаления криоглобулинов с помощью плазмафереза.

Криоглобулинемии