Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома)

Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома) — это целая группа опухолей, которая характеризуется бесконтрольной пролиферацией и разной степенью дифференцировки кроветворных клеток. Лейкемические клетки при этом являются потомками, клонами одной мутировавшей клетки.

Причины лейкоза

Причиной лейкемии, в основном, являются хромосомные аберрации, т.е. изменения в структуре хромосом в результате различных процессов перестройки их структуры: транслокации, делеции, инверсии, фрагментации.

В соответствии с традиционной классификацией, все лейкемии делятся на острые (ОЛ) и хронические (ХЛ). Такое деление связано с различной возможностью данных опухолей к дифференцировке пролиферирующих клеток.

В случае острого лейкоза дифференцировка практически отсутствует, в крови накапливается огромное количество незрелых, нефункциональных бластных клеток, что приводит к угнетению нормального кроветворения всех ростков. Указанные признаки выявляются в крови более чем в 80% случаев. Хронический лейкоз (лейкемия) дает популяцию дифференцированных клеток, зачастую гранулоцитарных, постепенно замещающих нормальные клетки периферической крови.

Острые лейкемии принято делить на лимфобластные и миелобластные.

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) чаще всего развивается из предшественников B-лимфоцитов (около 75% случав). Различают также B-ОЛЛ и T-ОЛЛ. Цитогенетически имеет значение наличие Филадельфийской хромосомы.

Острый миелобластный лейкоз (острая миелоидная лейкемия) часто называется «нелимфобластный лейкоз», чтобы подчеркнуть его разнообразие и отличие от ОЛЛ, т.к. бласты при этом могут иметь гранулоцитарное, эритроцитарное и даже тромбоцитарное происхождение. Острый нелимфобластный лейкоз гистологически классифицируется буквой М с цифрами от 0 до 7, в частности, М7 — это острая мегакариобластная лейкемия.

Хронические лейкемии у детей встречаются довольно редко и также являются неоднородной группой заболеваний:

• хронический лимфолейкоз характеризуется пролиферацией малых лимфоцитов в костном мозге, периферической крови, а также лимфоузлах, селезенке и печени;
• хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией стволовой клетки, что часто сопровождается не только увеличением числа предшественников гранулоцитов, однако также эритроцитов и тромбоцитов. Отличительной чертой считается цитогенетический признак — наличие Филадельфийской хромосомы, а также фазность заболевания. Различают медленную фазу, фазу акселерации и финальную фазу заболевания;
• волосато-клеточный лейкоз характеризуется пролиферацией нормально дифференцированных B-лимфоцитов с развитием панцитопении и спленомегалии. Заболевание характерно для приклонного возраста и чаще у лиц мужского пола.

Диагноз лейкемии ставится по совокупности исследований крови и костного мозга.

При диагностике решающее значение имеет не клиническая картина, а цитогенетика, морфология и иммунология выявляемых бластов. От выявляемых при этом параметров будет зависеть не только постановка окончательного диагноза, однако также прогноз, лечение и исход заболевания.

Прогноз при лейкимии в целом более благоприятен в детском возрасте (1–9 лет), а также зависит от вида патологии, вида клеток и сроков выявления заболевания.

Лечение

Основу лечения лейкозов составляет химиотерапия. Лечение сегодня протокольное, а потому каждый вид патологии и отдельные его особенности имеют значение для выбора протокола лечения. При острых лейкозах лечение основано на полихимиотерапии. Ее эффективность выше при остром лимфолекозе достигает 95%. При остром миелолейкозе эффективность химиотерапии составляет более 80%, однако довольно часто сопровождается осложнениями, а 5-летняя ремиссия наблюдается лишь у 40% пациентов, в то время как рецидивы при ОЛЛ — более редкое явление. В лечении ХМЛ эффективность химиотерапии не составляет 20-40%.

Лучшие результаты пока дает аллогенная трансплантация костного мозга. Неплохие результаты дает терапия альфа-интерфероном. В последнее время большие надежды возлагаются на препараты, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl, в частности, препарат STI-571. Считается, что подобные препараты могут быть использованы для поддерживающей монотерапии, т.е. для предупреждения бластных кризов. В целом же терапия лейкозов должна проводиться в специализированном отделении, с возможностью применения наиболее современного и эффективного лечения, что гарантирует как большую вероятность полной ремиссии, так и полное выздоровления после всего комплекса лечебных мероприятий.