Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНС

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая - этиология

Паповавирус

Развивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая иммуносупрессия (после трансплантации органов).

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая - патогенез

В полушариях большого мозга, мозговом стволе и мозжечке обнаруживают множественные очаги демиелинизации с максимальной плотностью на границе между белым и серым веществом

Как правило поражаются олигодендроглиоциты.

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая - клиническая картина

Преобладают нарушения высших мозговых функций и расстройства сознания с последующей грубой деменцией

Очаговая корковая симптоматика — гемипарезы, нарушения зрения, афазия, дизартрия, расстройства чувствительности, дисфагия

Менее часто появляются атаксия и эпилептические припадки.

Специальные исследования

КТ и МРТ обнаруживают неконтрастируемые очаги пониженной плотности в белом веществе мозга

Биопсия головного мозга для подтверждения диагноза.

Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая - лечение

Эффективное лечение отсутствует

Прописывают амантадин (мидантан) или цитозин арабинозид, аденин арабинозид.

Течение и прогноз

Зачастую трудно установить момент начала заболевания, особенно если оно развивается на фоне тяжёлого соматического недуга. Течение прогрессирующее, заканчивается летальным исходом

Может протекать остро, приводя к смерти в течение 1 мес.

Синоним Прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия МКБ. А81.2 Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия