Лейкоз

Лейкоз

Лейкоз (лейкемия)— системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.

Классификация. По течению заболевания различают хронический и острый лейкозы

Острый. Без лечения приводят к смертельному исходу в течение недель или месяцев. Если проводить лечение, прогноз для детей часто благоприятен. Морфологический субстрат — властные клетки

Хронический. Больные живут без лечения в течение нескольких месяцев и лет. Хронические лейкозы трансформируются в неподдающиеся лечению острые формы (властный криз). Морфологический субстрат — лейкемические клетки, более дифференцированы и функционально активнее властных клеток. Выделяют

Хронический миелолейкоз

Хронический лимфолейкоз и волосатоклеточный лейкоз

Полицитемия истинная

Остеомиелофиброз

Парапротеинемические гемобластозы, характеризующиеся секрецией патологического белка парапротеина

Миелома множественная

Макроглобулинемия Валъденстрёма

Болезнь тяжёлых цепей.

Лейкоз - факторы риска

Ионизирующее излучение

Влияние химических (в т.ч. лекарственных) веществ

Бензол

Продукты перегонки нефти

Цитостатики и некоторые другие ЛС

Иммунодефи-циты

Вирусы (в частности, вирус Эпстайна-Барр)

Наследственные хромосомные дефекты (различные транслокации, инверсии, делеции и т.д.).

Патогенез обусловлен нарушением синтеза ДНК кроветворной клетки, изменением генетического кода, бесконтрольными ростом и дифференцировкой определённого клона кроветворных клеток. Особенность— постепенное прогрессирование опухолевого процесса (опухолевая прогрессия). Проявления

Угнетение нормального кроветворения

Смена дифференцированных клеток недифференцированными

Лейкемизация (инфильтрация властными клетками) других некроветворных органов

Резистентность лейкозных клеток к химиотерапии

Гетерогенность лейкозных клеток в разных очагах пролиферации.

См. также Болезнь тяжёлых цепей, Лейкоз волосатоклеточный (п1), Лейкоз острый, Лимфолейкоз хронический, Макроглобулине-

мия Вальденстрема(п1), Миелолейкоз хронический, Миелома множественная, Остеомиелофиброз, Полицитемия истинная МКБ. С81-С96 Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей

Примечание. Хронический миелолейкоз, полицитемию истинную, Остеомиелофиброз, а также тромбоцитоз идиопатический относят к миелопролиферативным заболеваниям, характеризующимся гиперплазией миелоидной ткани.