Лимфедема

Лимфедема

Лимфедема— отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15—30 лет, поздняя лимфедема -после 30 лет.

Лимфедема - этиология

  • Осложнение рожи конечностей (70%)
  • В развитых странах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (в частности, после мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией
  • В менее развитых странах частая причина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti). Патогенез
  • Недостаточность функций лимфатической системы
  • Нарушение оттока лимфы из тканей
  • Нарушения белкового обмена в тканях.
  • Патоморфология

  • Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия
  • Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности. Классификация
  • Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской
  • Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).
  • Лимфедема - клиническая картина

  • Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, зачастую в течение нескольких месяцев
  • Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности.
  • Специальные исследования

  • Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80—90% случаев
  • Лимфангиография — использование метода ограничено.
  • Дифференциальная диагностика— отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

    Лечение:

    Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. Консервативная терапия

  • Возвышенное положение поражённой конечности
  • Снижение массы тела
  • Ношение эластических чулок
  • Пневмомассаж
  • Мочегонные средства. Хирургическое лечение
  • Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции
  • Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную
  • Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах
  • Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной
  • Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.
  • Прогноз

  • При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный
  • При хирургическом лечении вторичной лимфедемы — благоприятный.
  • Синоним. Отёк лимфангиэктатический См. также Лимфангиит

    МКБ. 189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках Примечания

  • Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом
  • Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.