Лимфолейкоз хронический

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли— клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер (*151400, соматическая мутация гена BCLI, Ilql3.3. R или «109543, мутация генов D13S2S, DB, 13ql4,R). Патогенетические особенности

Отсутствие признаков опухолевой прогрессии

Отсутствие клеточного атипизма (за исключением волосатоклеточного лейкоза)

Отсутствие хромосомных аномалий

Склонность к сопутствующим аутоиммунным синдромам.

Стадии. Опухолевая природа ХЛЛ связана с определёнными клиническими проявлениями, имеющими прогностическое значение

Стадия 0 ограничена лимфоцитозом, прогноз в целом положительный (средняя продолжительность жизни — 10—12 лет)

Стадии 1 и 2. Присоединение клинических проявлений. Стадия 1 — лимфаденопатия; стадия 2 — спленомегалия; прогноз хуже (пациенты зачастую живут 4—7 лет)

Стадии 3 и 4. Возникновение аутоиммунной патологии. Стадия 3 — аутоиммунная гемолитическая анемия; стадия 4 — аутоиммунная тромбоцитопения. Гематологические симптомы утяжеляют прогноз (продолжительность жизни пациентов составляет менее 18 мес).

Диагностика. Достаточно выявления абсолютного лимфоцитоза, представленного зрелыми клетками в мазке периферической крови. Подтверждающие данные— инфильтрация костного мозга зрелыми лимфоцитами, увеличение селезёнки и лимфаденопатия.

Лечение консервативное— не изменяет продолжительность жизни

В ранних стадиях ХЛЛ (1 и 2), в основном, нет необходимости в химиотерапии

На поздних стадиях ХЛЛ

— алкилирующие средства (в частности, хлорамбуцил [хлор-бутин]) в сочетании со глюкокортикоидами или без них; тотальное облучение организма в низких дозах. При недостаточности или отсутствии эффекта при лечении алкилирующими цитостатиками— флударабин.

Прогноз относительно благоприятный при стадиях О, 1. Продолжительность жизни в отдельных случаях может достигать 15—20 лет.

См. также Лейкоз, Лейкоз волосатоклеточный (nl), рис. 1—14 Сокращение. ХЛЛ— хронический лимфолейкоз МКБ. С91.1 Хронический лимфоцитарный лейкоз МШ. Хронический лимфолейкоз (109543,151400)