Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы

Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы

Двигательные нарушения могут возникать как при центральном, так и при периферическом повреждении нервной системы. Терминология
  • Паралич — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся полным отсутствием произвольных движений.
  • Парез — нарушение двигательной функции, возникающее вследствие патологии иннервации соответствующих мышц и характеризующееся уменьшением силы и/или амплитуды произвольных движений.
  • Моноплегия и монопарез — паралич или парез мышц одной конечности.
  • Гемиплегия или гемипарез — паралич и парез обеих конечностей, иногда и лица с одной стороны тела.
  • Параплегия (парапарез) — паралич (парез) обеих конечностей (либо верхних, либо нижних).
  • Квадриплегия или квадрипарез (также тетраплегия, тетрапарез) -паралич или парез всех четырёх конечностей.
  • Гипертонус — повышение мышечного тонуса. Различают 2 вида:
  • Мышечная спастичность, или классический пирамидный паралич, — повышение тонуса мышц (в основном сгибателей руки и разгибателей ноги), характеризующееся неравномерностью их сопротивления в различные фазы пассивного движения; возникает при поражении пирамидной системы
  • Экстрапирамидная ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение мышечного тонуса, одинаково выраженное во всех фазах активных и пассивных движений (поражаются мышцы агонисты и антагонисты), обусловлено поражением экстрапирамидной системы.
  • Гипотония (мышечная вялость) — снижение тонуса мышц, характеризующееся чрезмерной их податливостью при пассивных движениях; зачастую связана с поражением периферического двигательного нейрона.
  • Паратония — неспособность некоторых пациентов к полному расслаблению мышц, несмотря на инструкции врача. В более лёгких случаях наблюдают ригидность при быстром пассивном движении конечности и нормальный тонус при медленном движении.
  • Арефлексия — отсутствие одного или нескольких рефлексов, обусловленное нарушением целостности рефлекторной дуги или тормозящим влиянием вышестоящих отделов нервной системы.
  • Гиперрефлексия — повышение сегментарных рефлексов вследствие ослабления тормозящих влияний коры головного мозга на сегментарный рефлекторный аппарат; возникает, в частности, при поражении пирамидных путей.
  • Патологические рефлексы — общее название рефлексов, обнаруживаемых у взрослого человека при поражении пирамидных путей (у детей раннего возраста такие рефлексы считают нормальным явлением).
  • Клонус — крайняя степень повышения сухожильных рефлексов, проявляющаяся серией быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц, в частности, в ответ на их однократное растяжение. Этиология
  • Спастичность — поражение центрального мотонейрона на всём его протяжении (кора мозга, подкорковые образования, стволовая часть головного, спинного мозга), в частности, при инсульте с вовлечением двигательной зоны коры больших полушарий или корти-коспинального тракта
  • Ригидность — свидетельствует о дисфункции
  • экстрапирамидной системы и обусловлена повреждением базальных ядер: медиальной части бледного шара и чёрной субстанции (в частности, при паркинсонизме)

  • Гипотония возникает при первично-мышечных заболеваниях, поражениях мозжечка и некоторых экстрапирамидных расстройствах (болезнь Хантингтона), а также в острой стадии пирамидного синдрома
  • Феномен паратонии характерен для поражений лобной доли или диффузного коркового поражения
  • Координация двигательной активности может быть нарушена за счёт слабости мышц, чувствительных расстройств или поражения мозжечка
  • Рефлексы снижаются при поражении нижнего мотонейрона (клеток передних рогов, спинальных корешков, двигательных нервов) и усиливаются при поражении верхнего мотонейрона (на любом уровне выше передних рогов, за исключением базальных ганглиев).
  • Нарушения двигательные при заболеваниях нервной системы - клиническая картина

    Анамнез

  • Жалобы: слабость, потеря мышечной силы, тяжесть, тугоподвижность, неуклюжесть, нарушение мышечного чувства (контроля) или трудность исполнения движения
  • Начало заболевания. Острое начало предполагает сосудистые нарушения (инсульт, токсические или метаболические нарушения). Слабость, нарастающая медленно в течение месяцев или лет, часто имеет наследственную, дегенеративную, эндокринную, или паранеопластическую природу. Объективное обследование
  • Внешний вид мышц. Мышечная гипо- или атрофия свидетельствует о поражении переднего мотонейрона или самой мышечной ткани. Наличие фасцикуляций предполагает переднероговое поражение (нижних двигательных мотонейронов). При супраспинальном поражении наблюдают сгибательный или разгибательный спазм конечностей.
  • Мышечный тонус (сопротивление мышц пассивному движению в суставах) зависит от степени мышечного сокращения и от механических свойств мышечной и соединительной тканей. Оценивают положением конечностей в покое, пальпацией мышцы и особенно определением сопротивления пассивному растяжению и движению
  • Гипертонус
  • Спастичность, или классический пирамидный паралич. Мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом складного ножа)
  • Ригидность — диффузное равномерное воскоподобное повышение сопротивления пассивным движениям независимо от направления движения, т.е. одинаково поражены мышцы агонисты и антагонисты. При пассивных движениях возможно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубчатого колеса)
  • Гипотония (вялость) — вероятно переразгибание суставов, а сами мышцы могут выглядеть бесформенными, уплощенными.
  • Мышечная сила оценивается по шестибалльной системе: мышечная сила в полном объёме — 5 баллов; лёгкое снижение силы (уступчивость) — 4 балла; умеренное снижение силы (активные движения в полном объёме при действии силы тяжести на конечность) — 3 балла; способность движения в полном объёме только после устранения силы тяжести (конечность помещается на опору) — 2 балла; сохранность шевеления (с едва заметным сокращением мышц) — 1 балл; отсутствие сокращения мышцы — 0 баллов.
  • Координация движений. Оценивают характер произвольной активности, достоверностть движений, быстроту, объём, пра-
  • вильность и плавность выполнения. Используют следующие пробы: пальце-носовую, пяточно-коленную, указательную, на диадохокинез, соразмерность движений, Шильдера.

  • Оценка рефлексов. По месту расположения рецепторов делят на поверхностные (кожные, со слизистых оболочек) и глубокие (рефлексы на растяжение мышц).
  • Сухожильные рефлексы (рефлексы на растяжение).
  • Оценивают выраженность и симметричность.
  • При отсутствии рефлексов полезно применять приём Ендрассика. В случае коленного рефлекса пациент должен сцепить кисти в замок и энергично тянуть их в разнообразные стороны, в это время повторно вызывают рефлекс (выявление активно задерживаемых больным рефлексов).
  • В ответ на раздражение вероятно быстрое произвольное отдёргивание.
  • Наиболее клинически значимые глубокие рефлексы. На верхней конечности
  • — Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы плеча (бицепс-рефлекс)— удар молоточком по сухожилию двуглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и сгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга замыкается на уровне Cv-CVi сегментов спинного мозга, афферентные и эфферентные волокна дуги рефлекса проходят в составе мышечно-кожного нерва.

    — Рефлекс с сухожилия трёхглавой мышцы плеча (трицепс-рефлекс)— удар молоточком по сухожилию трёхглавой мышцы плеча приводит к её сокращению и разгибанию в локтевом суставе. Рефлекторная дуга — чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва, замыкается на СVII-СVIII.

    — Запястно-лучевой (карпорадиальный)— удар молоточком по лучевой кости на расстоянии где-то 5 см от запястья приводит к сгибанию и супинации предплечья. Дуга рефлекса замыкается на уровне СV-СVIII, волокна входят в состав срединного, лучевого, мышечно-кожного нервов.

    Глубокие брюшные рефлексы

    — Рефлекторная дуга замыкается в сегментах ThVII-ThXII -сокращение прямых мышц живота при ударе молоточком в области лонного сочленения.

    На нижней конечности

    — Коленный рефлекс— сокращение четырёхглавой мышцы бедра и разгибание в коленном суставе при ударе молоточком по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра непосредственно под наколенником. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва, сегменты спинного мозга LII-LIV.

    — Ахиллов рефлекс. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна большеберцового нерва, сегменты спинного мозга S1-S11.

  • Поверхностные (кожные) рефлексы.
  • Брюшные рефлексы (штриховое раздражение кожи живота в медиальном направлении приводит к сокращению мышц передней брюшной стенки с соответствующей стороны и смещение в эту сторону пупка). Дуга рефлекса протекает через следующие спинальные сегменты:
  • — Верхний брюшной рефлекс (раздражение кожи выше пупка)— Т hvi[~Thv[[].

    — Средний (раздражение кожи на уровне пупка)— ThIX-Thx.

    — Нижний (раздражение кожи ниже пупка)— ThXI-ThXII.

  • Кремастерный (яичковый) рефлекс — раздражение кожи внутренней поверхности бедра приводит к подтягиванию яичка вверх. Дуга замыкается в L1-Ln, чувствительные и двигательные волокна входят в состав бедренно-полового нерва.
  • Подошвенный рефлекс — штриховое раздражение наружного края подошвы по направлению от пятки к пальцам приводит к
  • сгибанию пальцев стопы. Спинальная дуга замыкается в сегментах lv-sh и протекает в составе седалищного нерва.

  • Анальный рефлекс — сокращение наружного сфинктера заднего прохода при штриховом раздражении перианальной области. Схема дуги рефлекса - S,V-SV, анально-копчиковый, половой нервы.
  • Патологические рефлексы — постоянные признаки поражения центрального двигательного нейрона.
  • На нижних конечностях их подразделяют на разгибательные (экстензорные) и сгибательные (флексорные): Разгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.
  • — Рефлекс Бабинскй (разгибание большого пальца с разведением остальных пальцев стопы, часто вместе со сгибанием в коленном и тазобедренном суставах). Только рефлекс Бабинскй имеет спинальное происхождение и указывает на поражение верхних мотонейронов. Раздражение должно наноситься по латеральному краю стопы: при более медиальном нанесении оно может вызывать хватательный рефлекс. Рефлекс считают патологическим только после 2—2,5 лет жизни.

    — Другие патологические рефлексы разгибательного типа также выражаются разгибанием I пальца; различаются они характером и местом приложения раздражителя: рефлексы Оппенгейма, Гордона, Шефера, Чеддока. Гроссмана и др.

    Сгибательные патологические рефлексы на нижних конечностях.

    — Рефлекс Россолимо— быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы в ответ на отрывистые удары по дистальным фалангам пальцев с подошвенной стороны.

    — Рефлекс Бехтерева-Менделя— быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев при постукивании молоточком по тылу стопы в области III-IV плюсневых костей.

    — Рефлекс Жуковского-Корнилова— быстрое подошвенное сгибание II-V пальцев стопы при ударе молоточком по подошвенной стороне стопы ближе к пальцам.

  • На верхних конечностях патологические рефлексы появляются при поражении центрального мотонейрона.
  • — Верхний рефлекс Россолимо, Россолимо-Вендеровича (появляются наиболее часто).

    — Рефлекс Бехтерева— быстрое кивательное движение II-V пальцев при ударе молоточком по тылу кисти в области II-IV пястных костей.

    — Рефлекс Жуковского— сгибание II-V пальцев при ударе молоточком по ладонной поверхности кисти в области III-IV пястных костей.

    — Рефлекс Хоффмана— сгибательное движение пальцев в ответ на щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца пассивно свисающей кисти.

  • Для центральных параличей характерны защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) — непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи и подлежащих тканей.
  • Защитный (укоротительный) рефлекс Бехтерева-Мари- Фуа заключается в синергичном тройном сгибании нижней конечности в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (тыльное сгибание стопы).
  • Защитный бедренный рефлекс Ремака, защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности, укоротительный рефлекс Давиденкова и т.д.
  • Походка
  • Больные с мозжечковой атаксией для поддержания равновесия шире расставляют ноги при ходьбе
  • При парезе разгибателей стопы больные вынуждены выше поднимать ноги (степпаж)
  • При парезе мышц тазового пояса может появиться переваливающаяся (утиная) походка
  • В случае спастического пареза нога описывает полукруг (цир-
  • кумдукция, косящая походка)

  • При нарушении проприоцепции больному приходится постоянно контролировать положение своих ног зрением, ухудшение походки в темноте. Основные клинические синдромы
  • Синдром центрального спастического паралича (поражение центрального двигательного нейрона)
  • Снижение силы в сочетании с утратой способности к тонким движениям
  • Спастическое повышение мышечного тонуса
  • Повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него
  • Появление патологических рефлексов Бабинскй, Оппен-хайма, Гордона и др.
  • Снижение или выпадение экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерного, подошвенного)
  • Отсутствие мышечной атрофии или минимальная её выраженность.
  • Синдром вялого паралича (поражение периферической части двигательного нейрона)
  • Снижение силы
  • Гипотония или атония мышц
  • Гипорефлексия или арефлексия
  • Неврогенная мышечная дегенерация
  • Атрофия мышц и фасцикулярные подёргивания.
  • Синдром мозжечковой недостаточности
  • Гипотония
  • Снижение сухожильных рефлексов
  • Атаксия
  • Нарушение походки
  • Нарушение функций глазодвигательных мышц
  • Дизартрия.
  • Нарушение нервно-мышечной передачи
  • Нормальный или пониженный мышечный тонус
  • Нормальные или сниженные сухожильные рефлексы
  • Отсутствие чувствительных расстройств
  • Слабость часто в разных группах мышц; часто вовлекает мимическую мускулатуру и колеблется в течение короткого периода, особенно в зависимости от активности.
  • Миопатические расстройства
  • Слабость зачастую более выражена в проксимальных отделах
  • Отсутствие мышечной гипотрофии или снижения сухожильных рефлексов до клинической стадии расстройства
  • Нормальные брюшные и подошвенный рефлексы
  • Отсутствие чувствительных или сфинктерных нарушений.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография позвоночника
  • Миелография
  • КГ, МРТ
  • Люмбальная пункция
  • Электромиогра-фия
  • Ферментная активность (КФК, альдолаза, ЛДГ, трансамина-зы)
  • Гистологическое обследование — биопсия мышц.
  • Лечение симптоматическое.

    Течение

  • Прогрессивное нарастание двигательного дефицита свидетельствует о продолжающейся активности первичного процесса
  • Эпизодическое нарастание — при сосудистом или воспалительном процессе
  • Постепенное нарастание характерно для паранеопластического процесса или дегенеративного состояния
  • Быстрая смена симптомов за короткий период характерна для миастении.
  • См. также Нарушения чувствительные при заболеваниях нервной системы, Инсульт, Инсульт геморрагический. Инсульт ишемический, Инсульт лакунарный

    МКБ G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические

    синдромы