Нефрит волчаночный

Нефрит волчаночный

Волчаночный нефрит— гломерулонефрит, встречающийся при СКВ; характеризуется гематурией и прогрессирующим течением, пик патологии выражается почечной недостаточностью, часто без гипертонии (иногда это относится к нефро-тическому синдрому у заболевших с СКВ). В настоящее время признают наличие четырёх основных и трёх сопутствующих поражений.

Основные поражения

Очаговый пролиферативный волчаночный нефрит развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ у 50% заболевших.

Патоморфология. Повреждение заключается в чётко очерченной сегментарной пролиферации эндотелиальных и меза-нгиальных клеток, которая зачастую поражает менее 50% всех клубочков.

Клиника и диагноз

Протеинурия бывает почти во всех случаях, однако нефротический синдром развивается редко. Часто бывает гематурия, в некоторых случаях выявляют почечную недостаточность. Артериальная гипертёнзия отсутствует

Серологические данные — положительный тест на флюоресцирующие антинуклеарные AT и умеренное повышении анти-ДНК AT. Компоненты комплемента (СЗ и С4) в пределах нормы или снижены.

Клиническое течение и прогноз

Ремиссия, оцениваемая по прекращению протеинурии, бывает где-то у 50% заболевших. Рецидивы зачастую сопровождаются внепочечны-ми симптомами СКВ. Трансформация в другие формы заболевания (в частности, диффузный пролиферативный или мем-бранозный волчаночный нефрит) происходит по меньшей мере у 20% заболевших

Почечная недостаточность развивается редко, если только не происходит прогрессирования заболевания в диффузный пролиферативный волчаночный нефрит

Уровень летальности в течение 5 лет составляет 10%.

Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит чаще всего развивается в течение первого года клинических симптомов СКВ.

Патоморфология. Пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток в той или иной мере поражает большинство клубочков. Происходит облитерация просвета капилляров и образование полулуний в 30% клубочков. Отмечают диффузные отложения IgG, СЗ, С4 и Clq. Также часто выявляют отложения IgA и IgM.

Клиника и диагностика

Протеинурия и гематурия — универсальные признаки; более чем у 50% заболевших заболевание манифестирует нефротическим синдромом, а со временем он развивается почти у всех заболевших. Азотемия зачастую появляется на ранних этапах развития заболевания и может быть тяжёлой. Реже бывает артериальная гипертёнзия

При серологических исследованиях находят антинуклеарные AT, значительное повышение уровня анти-ДНК AT и снижение уровня СЗ и С4. В некоторых случаях развивается криоглобулинемия.

Течение и прогноз

Ремиссия нефротического синдрома наблюдается у 33% заболевших и иногда бывает длительной. В некоторых случаях в сочетании с клинической ремиссией заболевание переходит в мезангиальный волчаночный нефрит

Уровень смертности в течение 5 лет составляет 50%. Летальный исход обусловлен уремией или СКВ, осложнённой инфекцией. Даже после длительных периодов клинической ремиссии могут развиться артериальная гипертёнзия и почечная недостаточность.

Мембранозный волчаночный нефрит развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ где-то у 50% заболевших.

Патоморфология. Гистопатологическая картина мембраноз-ного волчаночного нефрита очень напоминает картину иди-опатического мембранозного гломерулонефрита.

Клиника и диагноз

Протеинурию и гематурию выявляют у всех заболевших. Нефротический синдром в момент клинических проявлений заболевания бывает у 50% заболевших, а в конечном итоге развивается у 80% заболевших. Для начальных стадий мембранозного волчаночного нефрита не характерны артериальная гипертёнзия и почечная недостаточность

При серологических исследованиях находят анти-нуклеарные AT, нормальное или немного повышенное значение анти-ДНК AT и нормальные или сниженные уровни СЗ и С4.

Клиника и прогноз

Ремиссия нефротического синдрома бывает у 33% заболевших, однако часто появляются рецидивы. Бывает переход в очаговый или диффузный пролиферативный волчаночный нефрит (редко)

5-летняя летальность составляет 10% для заболевших с артериальной гипертёнзией и почечной недостаточностью при персистирующем нефротическом синдроме.

Мезангиальный волчаночный нефрит может быть начальной формой поражения почек при СКВ.

Патоморфология. При биопсии выявляют набухание мезан-

гия с увеличением числа мезангиальных клеток.

Клиника и диагноз

Полный спектр клинических проявлений до сих пор неизвестен. У многих заболевших симптомы отсутствуют или проявляются только небольшими отклонениями в моче

При серологических исследованиях обнаруживается позитивная иммунофлюоресценция на антинук-леарные AT, небольшое повышение анти-ДНК AT, нормальные или немного пониженные уровни СЗ и С4.

Клиническое течение и прогноз

Изменения в моче могут исчезнуть, а переход в диффузный пролиферативный или мембранозный волчаночный нефрит отмечают у 15% заболевших

Данное мезангиальное поражение клинически прогрессирует только при переходе в менее благоприятные гистологические формы.

Нефрит волчаночный - лечение

Глюкокортикоиды

Преднизолон пульс-терапия по 1 г/сут в/ в 3 дня подряд, при недостаточной эффективности — ещё по 250 мг/сут в течение 2—3 нед. (У пожилых заболевших или при артериальной гипертёнзии в виде пульс-терапии преднизо-лон прописывают по 250—500 мг/сут в/в 8—10 дней). После пульс-терапии — по 1—1,5 мг/кг/сут внутрь в течение 4—6 нед, затем дозу постепенно понижают. Рекомендовано повторение пульс-терапии ежемесячно в течение 3—6 мес.

Цитостатики

Циклофосфан nbsp;— пульс-терапия по 1 г/сут 1 раз в 3 мес на фоне ежедневного приёма азатиоприна 100 мг/сут

Комбинация пульс-терапии циклофосфаном и преднизолоном с последующим назначением циклофосфана по 200 мг/нед в течение 3—6 мес в сочетании с преднизолоном 20—25 мг/сут внутрь.

Плазмаферез или гемосорбцию комбинируют с пульс-терапией метилпреднизолоном и циклофосфаном при быстро-прогрессирующем люпус-нефрите, резистентном к другим видам лечения. Комбинированную интенсивную терапию проводят 2 р/нед на протяжении 3 нед.

Сопутствующие повреждения

Гломерулосклероз — вторичное или сопутствующее поражение, чаще всего развивающееся при длительном течении диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Прогрессирующий гломерулосклероз может быть причиной развития почечной недостаточности у заболевших с ремиссией СКВ

Интерстициальный волчаночный нефрит зачастую сосуществует с гломерулярным заболеванием, однако может развиваться и самостоятельно

Повреждение характеризуется выраженной мононуклеар-ной интерстициальной инфильтрацией, поражением канальцев и ин-терстициальным фиброзом

В периканальцевых капиллярах и ба-зальной мембране канальцев выявляют IgG и СЗ

В сочетании с вариабельной неселективной протеинурией отмечают изменения функции канальцев (в частности, нарушения экскреции калия, концентрации и разведения мочи)

Некротизирующий васкулит зачастую осложняет диффузный пролиферативный волчаночный нефрит и сопровождается быстро прогрессирующей артериальной гипертёнзией и почечной недостаточностью. Гистопатологически выявляют бесклеточный некроз стенок сосудов с протеинизированными окклю-зивными тромбами.

Синоним. Люпус-нефрит

См. также Волчанка системная красная

МКБ N08.5

Гломерулярные поражения при системных болезнях

соединительной ткани