Опухоли мягких тканей

Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20—50 лет. Вероятно возникновение в детском возрасте (10—11% сарком). Гистогенез. Источник опухолей— самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и нейроэктодермой (оболочки нервов). Гистогенетическая классификация

Мезенхима:

Злокачественная мезенхимома

Миксома

Фиброзная ткань:

Десмоид (инвазивная форма)

Фибросаркома

Жировая ткань — липосаркома

Сосудистая ткань:

Злокачественная гемангиоэндотелиома

Злокачественная гемангиоперицитома

Злокачественная лимфангиосаркома

Мышечная ткань:

Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома

Гладкие мышцы — лейомиосаркома

Синовиальная ткань — синовиальная саркома

Оболочки нервов:

Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома)

Соединительнотканные — периневральная фибросаркома

Неклассифицируемые бластомы. Факторы риска

Радиоактивное облучение

Воздействие химических веществ (в частности, асбеста или древесных консервантов)

Генетические нарушения. В частности, у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома

Предшествующие заболевания кости. У 0,2% пациентов с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Опухоли мягких тканей - клиническая картина

Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие опухоли, боль в туловище или конечностях, однако само образование безболезненно, на разрезе напоминает рыбье мясо

Забрюшинные опухоли. Больные зачастую отмечают снижение массы тела и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений

Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.

Опухоли мягких тканей - диагностика

Биопсия

Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее в диаметре 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она плотная, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена

При подобных поражениях необходима эксцизионная биопсия; пункционная биопсия чаще всего неинформативна

При выборе места для биопсии надлежит учитывать возможное проведение в последующем реконструктивной (пластической) операции

Радиологическое исследование: рентгенография, сцинтиграфия костей, МРТ, КГ

Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая более точное определение границы между опухолями и мягкими тканями

КГ и сцинтиграфия костей предпочтительнее для обнаружения костных поражений

При признаках нарушения функций печени при саркомах внутренних органов или конечностей проводят КГ и УЗИ (для выявления метастазов)

При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.

Опухоли мягких тканей - лечение

Хирургические методы

Расширенная резекция (обширное хирургическое иссечение опухоли с участком правильной ткани шириной 2—4 см, что подтверждают гистологически) или ограниченная резекция с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в краях резецированной ткани злокачественных клеток проводят повторное иссечение

Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности. При опухолях с сомнительной опёрабельностыо после применения в предоперационном периоде внутриартериальной химиотерапии и облучения в последующем вероятно выполнение реконструктивной операции на конечностях

Надлежит исключить попадание злокачественных клеток в рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле нужно провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр

При небольшом количестве (не более 10—15) метастатических очагов в лёгких показано их удаление.

Лучевая терапия показана при расположении края опухоли менее чем в 2—4 см от резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

Химиотерапия

Адъювантная химиотерапия показана молодым больным с остеосаркомой и взрослым с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и увеличении выживаемости заболевших с саркомами конечностей при использовании доксорубицина в сочетании с иными противоопухолевыми лекарствами (монотерапия доксорубицином неэффективна)

Запущенные случаи сарком. 15—35% заболевших положительно реагируют на доксорубицин, 17% — на дакарбазин, 20—40% — на тиофосфамид. Доказана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно сочетания доксорубицина и тиофосфамида.