Опухоль вильмса

Опухоль вильмса

Опухоль Вильмса— злокачественная опухоль паренхимы почки, возникающая в детском возрасте. Опухоль развивается из перерождённых клеток метанефроса и состоит из эмбриональных, эпителиальных и стромальных клеток в различных пропорциях. Эпителиальные клетки формируют канальцы. Двустороннее поражение возникает в 3—10% случаев. Опухоль Вйльмса составляет 20—30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания.

Частота. Заболеваемость составляет 0,69 на 100000 человек, распространённость— 8 заболевших на 100 000 детей в возрасте до 15 лет. Преобладающий возраст — 1 -3 года.

Опухоль вильмса - факторы риска

Врождённые аномалии — аниридия (риск увеличен в 600 раз), гемигипертрофия (в 100 раз), крипторхизм, гипоспадия, наличие 2 почечных лоханок в каждой почке. Сопутствующие синдромы — синдром Бекуйтта-Видеманна, синдром Дрэша, синдром Клиппеля- Тренонё

Врождённая мезобластическая нефрома -опухоль почки у новорождённых, связанная с опухолью Вильмса

Факторы окружающей среды (радиоактивное излучение, канцерогены). Генетические аспекты

Модели появления опухоли Вильмса:

Наследственно генотипированная патология

Мутация de novo

К группе повышенного риска относят детей со спорадической аниридией в сочетании с хромосомными аномалиями — делеция хромосомы Ир (см. Синдром WAGR, nl).

Патоморфология. Микроскопическое строение существенно варьирует в различных участках одного опухолевого узла. Обнаруживают саркоматозные веретенообразные или звёздчатые клетки, округлые мелкие недифференцированные клетки эмбрионального характера, атипичные эпителиальные клетки различных форм и размеров. Гистологические формы (по преобладающему компоненту)

Низкозлокачественные: поликистозная, фиброаденоматозная, высокодифференцированная эпителиальная, врождённая мезобластическая

Нефробластомы средней степени злокачественности: бластомная, стромальная, нефробластома с тотальной или субтотальной регрессией

Высокозлокачественные: анапластическая, саркоматозная и светлоклеточная саркома.

Опухоль вильмса - клиническая картина

Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль гомогенна, с чёткими контурами и границами, безболезненна при пальпации. На поздних стадиях — резкое увеличение и асимметрия живота из-за негомогенной болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы.

Неспецифические симптомы

Боль в животе вследствие растяжения капсулы поражённой почки, механического сдавления органов брюшной полости

Мочевой синдром (лейкоцитурия, гематурия, протеинурия) при инфицировании, нарушении проницаемости канальцев почки на поздних стадиях, некрозе и кровотечении из сосудов опухоли

Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела)

При значительных размерах опухоли — признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови (увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз, невыраженная анемия)

Функциональные пробы почек

Общий анализ мочи (протеинурия, лейкоцитурия, гематурия)

Содержание ЛДГ в крови, катехоламинов в моче (онкомаркёры)

Концентрация ренина в плазме крови

Миелограмма (для выявления метастазов в костный мозг). Специальные исследования

Экскреторная урография — расширение чашечно-лоханочной системы, нарушение накопления и выведения контрастного вещества. Кальцификаты обнаруживают в 10% случаев

Рентгенологическое обследование органов грудной клетки -лёгочные метастазы (типичные для нефробластомы); уровень стояния диафрагмы, смещение тени средостения (при сдавлении опухолью)

УЗИ — локализация образования, васкуляризация

КГ и МРТ

Венография — при подозрении на прорастание опухоли в полую вену. Дифференциальный диагноз — другие опухоли (нейробластома, опухоли печени, мягкотканные опухоли). Типичный возраст больного и локализация опухоли свидетельствуют в пользу опухоли Вйльмса с достоверностью 70% без гистологической верификации.

Лечение: комбинированное

Хирургическое лечение— удаление опухоли, уретеронефрэктомия.

При подозрении на нефробластому детей до 1 года оперируют незамедлительно, остальных — после 4—8 нед химиотерапии.

Операция

Трансректальная лапаротомия

Ревизия поражённой и противоположной почек, обследование капсулы

Удаление опухоли с сохранением капсулы, уретеронефрэктомия

Иссечение с последующей биопсией регионарных лимфатических узлов (брыжеечных и парааортальных).

При двустороннем поражении проводят удаление опухоли с односторонней уретеронефрэктрмией и резекцией второй почки либо удаляют опухоль с двусторонней частичной резекцией почек.

При неоперабельном процессе иссекают участок опухоли для гистологического исследования.

Химиотерапия

Предоперационный период — лечение проводят без гистологической верификации

Послеоперационный период — химиотерапию прописывают не позднее 5 дней после вмешательства

ЛС:

винкристин

дактиномицин

доксорубицина гидрохлорид

циклофосфамид (циклофосфан). Лучевая дистанционная терапия. Облучение первичного очага показано при лечении 3—4 стадий опухоли (см. Опухоль, стадии). Также используют паллиативное облучение метастатических очагов (лёгкие, печень). Наблюдение после завершения лечения

Первые 2 года -клинический анализ крови, мочи, УЗИ внутренних органов ежемесячно в течение года, далее 1 раз в 3 мес. Рентгенологическое обследование органов грудной клетки, КТ — каждые 3 мес первые полгода, затем через 6 мес

В дальнейшем — КТ брюшной полости, рентгенологическое обследование органов грудной клетки 1 р/год (по показаниям — чаще)

Отдалённые последствия терапии

Вторичная малигнизация (лейкемия, лимфома, гепатоцеллюлярная карцинома, саркома мягких тканей)

У женщин, перенёсших опухоль Вйльмса, возрастает вероятность рождения детей с низкой массой тела или перинатальной смерти плода

Бесплодие (при неправильной установке полей облучения или пренебрежении защитными экранами).

Прогноз. Выживаемость пациентов зависит от гистологической формы и стадии опухоли

Уровень выживаемости при своевременном и адекватном лечении

Стадия 0—1 — 80—90%

Стадия 2 — 70—80%

Стадия 3 — 30—50%

Стадия 4 — менее 20%

Факторы риска продолженного роста опухоли (5—15% случаев)

Неблагоприятные гистологические формы — анапластическая и саркоматозная

Возраст ребёнка на момент первичной диагностики до 1,5 лет и старше 5 лет

Незавершённое противорецидивное лечение.

Опухоль вильмса - синонимы

Аденомиосаркома

Аденомиоцистосаркома

Аденосаркома почки

Нефробластома

Нефрома

Нефрома эмбриональная

Опухоль Бирх-Хиршфельда

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоль, стадии

МКБ С64 Злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки

Примечание. Мезодермальная опухоль почки отличается только патоморфологией. Выражается зачастую в возрасте до 6 мес. Опухоль доброкачественная, хотя имеется сообщения о её метастазировании, склонна к инвазивному росту. Неполное иссечение приводит к рецидиву. При полном иссечении не требуются химио- и лучевая терапия.