Остеит деформирующий

Деформирующий остеит— воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной кости, болезненной, легко деформируемой, склонной к переломам. Поражения позвоночника и черепа могут привести к развитию неврологической симптоматики.

Этиология. Предполагают роль медленной вирусной инфекции. Частота

Около 3% европейцев в возрасте старше 50 лет имеют, как минимум, один фокус остеита

Заболевание редко наблюдают среди лиц африканского или азиатского происхождения

У лиц моложе 40 лет частота не превышает 0,5%

У лиц старше 90 лет частота — около 10%. Преобладающий возраст — старше 50 лет. Преобладающий пол — мужской.

Генетические аспекты. У 15—50% пациентов выявляют хотя бы одного родственника первой степени родства, страдающего деформирующим остеитом.

Патоморфология

В поражённых участках кости происходит активное обновление костной ткани. Активные остеокласты резко увеличены в размерах и содержат большое количество ядер

Остеобласты продуцируют грубоволокнистую ткань, что приводит к утолщению вновь образованных трабекул и костных пластинок

Мозаичное расположение коллагена приводит к механическому ослаблению кости, несмотря на избыточную кальцификацию

При электронной микроскопии — ядро и цитоплазма содержат включения, напоминающие вирусные нуклеокапсиды.

Клиническая картина (часто течение бессимптомно)

Боли в костях (переломы, сопутствующий артрит)

Искривление конечностей (чаще большеберцовой кости)

Увеличение размеров головы, деформация костей черепа

Вероятно вдавление костей основания черепа с развитием неврологической симптоматики

Возможны компрессионное поражение VII пары черепных нервов и нейросенсорная тугоухость

Поражение позвоночника:

Кифоз

Врзможна компрессия спинномозговых корешков

Поражение околосуставных тканей — синдром запястного канала

Поражение ССС:

Хроническая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом (редко)

Кальцификация клапанов

Атеросклероз

Поражение почек:

Камни в почках

Мочекислый диатез

Пятнистая дегенерация сетчатки (редко)

Эндокринные нарушения — гиперпаратиреоз.

Лабораторные исследования

Содержание кальция в сыворотке крови зачастую нормальное, иногда повышено

ЩФ крови зачастую повышена — признак усиленной функции остеобластов

Повышенная экскреция гидроксипролина с мочой — признак усиленной функции остеокластов.

Специальные исследования

Рентгенография костей

Непостоянная картина с чередованием резорбции и остеогенеза в увеличенной и деформированной кости

Граница остеолиза часто имеет форму клина

Неврологическое обследование

Аудиограмма при пора: жении черепа

Обследование полей зрения

Биопсия кости показана только в сомнительных случаях (редко).

Дифференциальный диагноз

Первичные новообразования кости

Метастазы опухолей в кости

Гиперпаратиреоз.

Лечение:

Общая тактика

Нужно избегать чрезмерных механических воздействий на поражённую кость

Редко — наложение шины при тяжёлой резорбции и угрозе переломов

Слуховые аппараты при снижении слуха. Лекарственная терапия

При локальных поражениях и бессимптомном течении ЛС не прописывают. Иногда для уменьшения боли прописывают салицилаты или другие НПВС.

Для угнетения резорбции костей.

Миакальцик по 50—100 ME и/к или в/м ежедневно или через день не менее 3 мес или по 200 ME интраназально: 4 р/сут курсами по 1,5—3 года. Побочные эффекты: тошнота, рвота, анорексия, гиперемия, сыпь (включая уртикарную при инъекциях), раздражение носовой полости при интраназальном введении.