Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз— заболевание неясной этиологии, характеризующееся пролиферацией соединительной ткани в трубчатых костях и замещением кроветворной ткани фиброзной и костной тканями, иногда в сочетании с миелоидной метаплазией селезёнки. Может осложнять течение хронического миелолейкоза; наблюдают у 15—30% заболевших с истинной полицитемией. Преобладающий возраст — 50—70 лет.

Остеомиелофиброз - клиническая картина

  • Спленомегалия (в 50% случаев также и гепатомегалия)
  • Общая слабость и похудание
  • Лимфаденопатия (редко).
  • Остеомиелофиброз - диагностика

  • Миелофтизная анемия с эритроцитами в форме слезы
  • В основном, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево
  • Со временем развивается тромбоцитопения
  • При трепанобиопсии — фиброз.
  • Лечение паллиативное

  • Спленэктомия
  • Андрогены
  • Химиотерапия и лучевая терапия
  • Гемотрансфузии.
  • Остеомиелофиброз - синонимы

  • Лейкемия остеосклеротическая
  • Миелоз алейкемический
  • Миелолейкоз остеосклеротический
  • Остеомиелодисплазия
  • Остеомиелосклероз См. также Лейкоз
  • МКБ. С92 Миелоидный лейкоз [миелолейкоз] Примечание. Миелофиброз— замещение кроветворной ткани костного мозга волокнистой соединительной тканью, в частности, при паратиреоидной остеодистрофии.