Отосклероз

Отосклероз— двусторонний очаговый дистрофический процесс в костном лабиринте, сопровождающийся фиксацией стремени в окне преддверия или патологией нейросенсорного аппарата внутреннего уха. Термин отосклероз не вполне точно отражает суть процесса, поскольку склерозирование ткани возникает на поздних стадиях, для ранних стадий характерен отоспонгиоз (разрастание молодой губчатой ткани). Частота — 4—8% общей популяции. Преобладающий возраст -40-45 лет (клинические проявления могут развиваться и к 20-летнему возрасту). Преобладающий пол — женский (2:1). Этиология

Неизвестна

По данным некоторых авторов определяющую роль играет нарушение метаболизма фтора. Генетические аспекты

У 60% пациентов выявляют положительный семейный анамнез. Существует мнение об аутосомно-доминантном наследовании с варьирующей пенетрантностью (* 166800)

В хрящевых включениях лабиринтной капсулы содержится характерный только для хрящевой ткани коллаген II типа, обладающий свойствами Аг. Разрушение этого коллагена в аутоиммунных реакциях вызывает отосклеротическое перерождение ткани капсулы лабиринта. Локализация

Зачастую отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса основания стремени

Возможна локализация в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии

Гистологическая — изменения затрагивают только костную ткань, клинически процесс не выражается

Клиническая -переход процесса на кольцевую связку стремени, что ограничивает подвижность основания стремени и приводит к нарушению слуха

Активная стадия (разрастание губчатой ткани), неактивная стадия (склерозирование). Классификация основана на оценке состояния звуковосприятия

Тимпанальная форма (считают, что внутреннее ухо в процесс не вовлечено) — пороги костной проводимости не превышают 20 дБ

Кох-леарная форма (вовлечение в процесс костного лабиринта) — пороги по костной проводимости превышают 31 дБ

Смешанная форма -пороги по костной проводимости находятся в пределах 21—30 дБ. Патоморфология

Макроскопическая картина: разрастание ото-склеротических очагов беловатого или красноватого цвета как в сторону лабиринтных окон, так и в глубину улитки. Иногда очаги могут полностью закрывать овальное окно. Поражение двустороннее в 75% случаев

Микроскопическая картина: компактная слабо васкуляри-

зированная костная ткань энходрального слоя лабиринтной капсулы преобразуется в спонгиозную. В начальной (активной) фазе процесса происходят развитие кровеносных сосудов и деминерализация костной ткани, причём не только в отосклеротических очагах, однако и в их окружении. В неактивной фазе кровеносные сосуды атрофируются, усиливается минерализация костной ткани. Деминерализацию костной ткани, окружающей отосклеротические очаги, рассматривают как фактор, способствующий их разрастанию.

Отосклероз - клиническая картина

Прогрессирующая тугоухость (зачастую на оба уха); речь зачастую не страдает

Улучшение слуха в шумной обстановке (Вимизия [Уиллиса] симптом)

Больной плохо разбирает речь при глотании и жевании (deprecusis Schea)

Постоянный шум в ушах, переносимый пациентом существенно тяжелее, чем при других формах ту-гоухости

При поражении улитки вероятно развитие нейро-сенсорной тугоухости

Вероятно системное головокружение (у 40% пациентов).

Отоскопия

Расширение наружных слуховых проходов; ис-тончение, снижение чувствительности и лёгкая ранимость кожи в костном отделе наружного слухового прохода; отсутствие ушной серы

Барабанная перепонка часто истончена, через неё просвечивает розоватое пятно — гиперемированный мыс барабанной полости, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса (признак Шварца].

Специальные исследования

Камертональное обследование

Тональная пороговая аудиометрия при кондуктивной и/или нейросен-сорной тугоухости. Вырезка Кархарта: повышение порога костной проводимости при 2 000 Гц (при проведении аудиометрического исследования)

Речевая аудиометрия

Обследование слуха с помощью ультразвука

Акустическая импедансометрия в виде тимпанометрии (позволяет исключить ещё до операции такие причины кондуктивной тугоухости, как нарушение вентиляции среднего уха, средние отиты с наличием экссудата или адгезивными изменениями, разрыв цепи слуховых косточек)

При вестибулометрии учитывают наличие спонтанного нистагма и нистагма положения, а также вестибулярную возбудимость при калорической и вращательных пробах

КТ. Дифференциальная диагностика

Хронический гнойный средний отит

Хронический катаральный средний отит

Обструкция наружного слухового прохода

Разрыв цепи слуховых косточек

Врождённая фиксация стремени

Старческая глухота.

Лечение:

Отосклероз - тактика ведения

Режим амбулаторный

Показано ношение слуховых аппаратов (в роли альтернативы или дополнения к хирургическому лечению)

Госпитализация для проведения хирургического лечения.

Консервативное лечение

Перевод отоспонгиозной фазы в склеротическую — 1% р-р натрия фторида внутрь или путём электрофореза (зачастую 2 курса лечения по 10 дней)

Витамин D, кальция глюконат, особенно в случаях с преобладающей нейросенсорной тугоухостью