Периартериит микроскопический

Микроскопический периартериит— системный некротизиру-ющий васкулит мелких сосудов, сочетающийся с фокальным сегментарным некротизирующим гломерулонефритом и сопровождающийся обнаружением антигранулоцитарных AT. Преобладающий возраст — 20—40 лет. Преобладающий пол -мужской.

Этиология. Аутоиммунная патология, сопровождающаяся развитием антигранулоцитарных AT.

Патоморфология. В воспалительном клеточном инфильтрате преобладают полиморфноядерные лейкоциты, отсутствуют гранулёмы.

Периартериит микроскопический - клиническая картина

Неспецифические гриппоподобные

симптомы— лихорадка, слабость, похудание, миалгии

Поражение почек — протеинурия, гематурия, быстрое развитие ХПН

Артериальная гипертёнзия возникает крайне редко

Некротизирующий альвеолит — кровохарканье или лёгочное кровотечение, одышка

Некротический ринит (деформации носа не развиваются)

Поражение кожи — пальпируемая пурпура

Эписклерит

Полиневрит

Артралгии или артриты.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови — увеличение СОЭ

Обнаружение циркулирующих иммунных комплексов не характерно

Антигранулоцитарные AT.

Специальные исследования

Рентгенография лёгких — деструктивные изменения отсутствуют

Биопсия почек:

Фокально-сегментарный

некротизирующий гломерулонефрит

Иногда — экстракапиллярные полулуния

Иммунные депозиты на базальных мембранах клубочков не характерны

Биопсия лёгких: некротизирующий альвеолит, обнаружение гранулём не характерно.

Дифференциальный диагноз

Узелковый периартериит

Гранулематоз Вёгенера

Синдром Гудпасчера.

Лечение:

Основа лечения — иммунодепрессивная терапия

При быстропрогрессирующем гломерулонефрите

Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/сут внутрь

Пульс-терапия метилпреднизолоном: 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней, на 3-й день — присоединение циклофосфана 0,1 г/сут в/в

При медленнопрогрессирую-щих формах