Пневмонит гиперчувствительный

Гиперчувствительный пневмонит (ГП)— диффузное интерстициальное гранулематозное воспалительное заболевание лёгких, обусловленное аллергической реакцией после повторных ингаляций пыли, содержащей белки животного и растительного происхождения или (реже) неорганические соединения. Частота. У 1—8% фермеров и 6—15% лиц, разводящих птиц. Этиология. Основной этиологический фактор — микроорганизмы либо чужеродные белки (как растительного, так и животного происхождения), а также более простые химические вещества, вдыхаемые в больших количествах.

Лёгкое фермера: споры термофильных актиномицетов (Miavpotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — заплесневелое сено.

Лёгкое птицевода (работники птицефабрик, голубеводы, любители волнистых попугайчиков): Аг перьев, белки помёта попугаев, голубей, кур.

Лёгкое рабочих, обрабатывающих грибы: споры термофильных актиномицетов (Micropotyspora faeni, Thermoactinomices vulgaris). Источник — перепревший грибной компост.

Лёгкое рабочего, обрабатывающего солод: споры Aspergillus clavatus. Источник — заплесневелый ячмень, солод.

Болезнь работника зернохранилища: Аг зернового долгоносика. Источник — заражённая долгоносиком мука.

Багассоз: термофильные актиномицеты. Источник — остатки сахарного тростника.

Лёгкое сыровара: Penicillus casei. Источник — заплесневелый сыр.

Болезнь от вдыхания порошка гипофиза (питуитриновой пудры): белок бычьей и свиной сыворотки, гипофизарные Аг. Источник -препарат гипофиза для назального применения.

Пневмонит работников химической промышленности: изоцианаты, фталевый ангидрид, винилхлорид. Источники — производство пенополиуретана, работа с каучуком, изоляционными материалами, упаковка продуктов.

Заболевание, связанное с использованием увлажнителя (кондиционера): термофильные актиномицеты. Источники: увлажнители или кондиционеры.

Патогенез. Длительный контакт с компонентами пыли приводит к образованию преципитирующих AT и формированию иммунных комплексов (ИК), а также активации альвеолярных макрофагов и Т-лим-фоцитов— эффекторов гиперчувствительности замедленного типа. Формирование ИК на уровне альвеолярно-капиллярной мембраны, а также высвобождение ферментов альвеолярными макрофагами и лим-фокинов Т-клетками сопровождается инфильтрацией интерстиция лимфоцитами и плазматическими клетками с образованием гранулёмы и нарушением процессов диффузии. В зависимости от интенсивности и продолжительности контакта с Аг, а также реактивности организма процесс может протекать в виде острого, подострого и хронического пневмонита, приводя в случае несвоевременного выявления и терапии к развитию фиброза лёгкого с прогрессирующей дыхательной недостаточностью и формированию лёгочного сердца. Факторы риска

Длительный контакт с пылью

Размер частиц менее 5 мкм в диаметре (более крупные частицы до альвеол не проникают).

Пневмонит гиперчувствительный - клиническая картина

Острый ГП зачастую развивается у сенсибилизированных лиц через 4—8 ч от момента повторного воздействия Аг и может напоминать острую пневмонию. Характерные симптомы:

Лихорадка до 40 °С

Кашель, иногда с кровохарканьем

Одышка

Недомогание, тошнота, рвота

Ломота во всём теле

Мелко- и среднепузырчатые инспираторные хрипы.

Хронический ГП — длительный, медленно прогрессирующий процесс без выраженных обострений. Характерные жалобы:

Постоянный кашель

Одышка при незначительной нагрузке

Анорексия и похудание

Слабость и плохое самочувствие.

При объективном исследовании

Прогрессирующая дыхательная недостаточность (гипоксия и цианоз)

Пальцы в виде барабанных палочек f Крепитирующие хрипы, при развитии фиброза — влажные трескучие хрипы (треск целлофана]

Хроническое лёгочное сердце.

Диагностика основана на данных анамнеза (контакт с патогенными факторами окружающей среды), клинических проявлениях, данных рентгенографии и результатах функциональных исследований лёгких. При постановке диагноза учитывают

Повторяющиеся эпизоды пневмонита, а также фиброз лёгкого

Появление симптомов через 4—8 ч после контакта с Аг и ремиссия при элиминации

Типичная рентгенологическая картина

При остром ГП изменения в лёгких выявляют в 30—49% случаев (часто изменчива)

Диффузная интерстициальная инфильтрация с затемнением базальных отделов

Нежные округлые тени размером от 1—3 мм и более

Усиление и деформация лёгочного рисунка

Пневмофиброз

При хроническом ГП

Усиление лёгочного рисунка, двусторонние пятнисто-очаговые или узелковые инфильтраты

При прогрессировании болезни — диссеминация процесса

При-

корневая лимфаденопатия, плевральный выпот или пневмоторакс не характерны

В 40—50% случаев в верхних долях превалируют округлые тени и бронхоэктазы

Функциональные исследования лёгких -преобладает рестриктивный или смешанный тип нарушений

Уменьшение жизненной ёмкости лёгких

Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ,), форсированная жизненная ёмкость лёгких (ФЖЕЛ) и индекс Тиффно на начальных стадиях могут быть нормальными, однако затем с развитием хронической обструкции дыхательных путей уменьшаются

Средняя объёмная скорость (СОС25—75%) и остаточный объём (00) зачастую уменьшены

Растяжимость лёгких уменьшена. Лабораторные исследования

При острых формах — лейкоцитоз с преобладанием нейтрофилов

Неспецифическое повышение уровня Ig и СОЭ

Бактериологическое обследование крови и мокроты — отсутствие роста специфических возбудителей. Специальные исследования

Наличие преципитирующих AT в сыворотке. Надлежит учитывать, что у 40—50% лиц без признаков заболевания, однако имевших длительный контакт с патогенными факторами окружающей среды, этот тест ложноположителен.

Бронхоальвеолярный лаваж (редко). Характерные изменения:

Острая форма: нейтрофилы и лимфоциты

Хроническая форма: высокое содержание лимфоцитов (60%), в основном Т-клетки типа CD8 (в отличие от саркоидоза, при котором большинство Т-клеток типа CD4).

Биопсия лёгкого (редко). Характерные изменения:

Острый ГП

Инфильтрация стенок альвеол нейтрофилами, плазматическими клетками, лимфоцитами, макрофагами

Отёк межальвеолярных перегородок, в полости альвеол — экссудат

Альвеолярные капилляры с фибриновыми и тромбоцитарными тромбами, однако без признаков васкулита

Хронический ГП

Альвеолит и интерстициальное воспаление (присутствуют плазматические клетки и гистиоциты), формирование гранулём

Локальное гранулематозное воспаление бронхиол

Интерстициальный фиброз, в тяжёлых случаях образование сотового лёгкого.

Провокационный ингаляционный тест с предполагаемыми аллергенами проводят прежде всего в исследовательских целях в специализированных отделениях.

Дифференциальный диагноз

Острый ГП

Острая бактериальная пневмония

Грипп и аденовирусная инфекция

Микоплазменная инфекция

Пневмоцистная пневмония

Грибковые поражения лёгких

Силосное лёгкое

Хронический ГП

Туберкулёз

Идиопатиче-ский лёгочный фиброз

Саркоидоз

Пневмокониоз

Склеродермия.

СКВ

Эозинофильная гранулёма

Карциноматозный лимфангиит

Грибковые поражения лёгких

Пневмоцистная пневмония

Гемоси-дероз

Опухоли и их метастазы.

Лечение:

Прекращение воздействия аллергена

Острая форма (тяжёлое течение)

Глюкокортикоиды — преднизо-лон 60 мг/сут или его аналоги в эквивалентных дозах в течение 1—2 нед с последующим постепенным снижением дозировки в течение 2 нед до 20 мг/сут, а затем — на 2,5 мг/нед вплоть до отмены

Оксигенотерапия, бронхолитические, жаропонижающие, противокашлевые средства — при необходимости

Антибиотики — только при присоединении инфекции

Хроническая форма — лечение глюкокортикоидами продолжают в случае положительной клинической и рентгенологической динамики.

Пневмонит гиперчувствительный - осложнения

Прогрессирующий интерстициальный фиброз

Хроническое лёгочное сердце.

Прогноз хороший при остром ГП и своевременной элиминации и эффективном лечении начальных стадий заболевания.

Пневмонит гиперчувствительный - профилактика

Борьба с запылённостью на рабочем месте

Применение защитных масок

Очистка систем вентиляции, кондиционеров и рабочих помещений.

Пневмонит гиперчувствительный - синонимы

Экзогенный аллергический альвеолит

Аллергический интерстициальный пневмонит

См. также Лёгкое фермера. Болезнь лёгких диффузная интерстициальная, Недостаточность дыхательная, Сердце лёгочное хроническое

Сокращения

ГП — гиперчувствительный пневмонит

ИК — иммунные комплексы

МКБ. J67 Гиперчувствительный пневмонит, вызванный органической пылью

Примечания

Остаточный объём (00) — объём воздуха, остающийся в лёгких после максимально усиленного выдоха

Средняя объёмная скорость (СОС25—75%) — скорость потока форсированного выдоха в его середине (т.е. между 25 и 75% ФЖЕЛ). СОС25_г5% прежде всего отражает состояние мелких дыхательных путей, что более информативно, чем ОФВ| при выявлении ранних обструктивных нарушений, и не зависит от усилия

Объём форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1) — объём воздуха, изгоняемый с максимальным усилием из лёгких в течение первой секунды выдоха после глубокого вдоха. Прежде всего ОФВ, отражает состояние крупных дыхательных путей и часто проявляется в процентах от ЖЕЛ (нормальное значение ОФВ, = 75% ЖЕЛ)

ОФВ1/ФЖЕЛ — отношение ОФВ1 к ФЖЕЛ (индекс Тиффно), выраженное в процентах (в норме больше или равно 70%). Значение ОФВ1/ФЖЕЛ, прямо пропорциональное силе выдоха, важно для выявления обструктивных нарушений, однако также помогает в диагностике рестриктивных расстройств. Снижение только ОФВ1 (ОФВ1/ФЖЕЛ